国内首例经心房切口植入肺动脉支架解除双调转术后肺静脉板障梗阻

矫治型大动脉转位是一种罕见的复杂先天性心脏病,发生率不足先天性心脏病的1%,可以合并多种心内畸形,临床表现多样,大部分患者出生后即可出现明显症状,而另一些患者可能终生没有症状,手术治疗时机及方案选择历来是矫治型大动脉转位的难点。作为解剖矫治(根治性手术)较常用的治疗方案是双调转术(double-switch术),即心房内调转和大动脉调转或Rastelli术,但手术创伤大、风险高,属于心外科手术的巅峰级操作。

今年9岁的小千出生后即诊断为矫治型大动脉转位、室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉高压,当时在北京某家医院通过姑息性手术——“肺动脉环缩术”使病情暂时得到了缓解。为了进行二期手术,妈妈带着他看遍了北京几乎所有的大医院。最终在2015年,他们幸运的在北京华信医院(清华大学第一附属医院)找到了吴清玉教授,对病孩行双调转术+室缺、房缺修补术,手术非常顺利,孩子术后活动耐量及生长发育均正常。但近2年来随着发育长大,孩子越发容易感冒、发烧了,每次去医院查胸片医生都考虑为“肺炎”,都需要输十余天的抗生素才能慢慢好转。2年前小千回到华信医院复查,心脏彩超提示肺静脉板障处血流速度增快,肺动脉压力升高。

了解病情后,华信医院陈国良及靳永强副主任医师认为患儿反复感冒、肺炎甚至肺高压极有可能是因为肺静脉板障狭窄、肺静脉淤血导致的,治疗的关键在于解决肺静脉板障梗阻。由于没有理想的治疗方案及器械,当时只能通过利尿及对症治疗来改善症状。随着时间的推移,患儿活动耐量较前进一步降低,逐渐发展到步行不足1公里,运动后出现呼吸急促、喜蹲踞现象,需长时间休息后方可缓解,夜间不能平卧,需要侧卧在3个枕头上才能入睡。近期的心脏彩超提示病情进一步恶化,肺动脉平均压升至60mmHg,肺动脉瓣、三尖瓣甚至主动脉瓣均出现中量反流,心脏射血分数也降低至40%了,病情已经进展到必须尽快处理的地步了,否则可能出现右心功能的进一步恶化,甚至危及生命。

术前CT提示:肺静脉板障梗阻最窄处仅5mm,超声提示:板障入口处血流速度加快,最大前向血流速度为1.8m/s

惦记孩子病情的不仅只有小千的家人,还有一直很关注他的陈国良及靳永强副主任医师,他们俩都是孩子曾经的管床医生,对孩子一直以来的治疗,使他们对小千喜爱有加,而且他们深知吴清玉院长为孩子手术付出的巨大努力,也了解父母为给孩子治病的艰辛和付出,因此时刻关注着此类疾病的治疗进展。

2020年全球第一个肺动脉支架Pul-Stent®,由中国企业研发成功并在国内率先获批上市。陈国良副主任医师也相继成功运用该支架,对几例肺动脉狭窄病人实施了支架植入。Pul-Stent®肺动脉支架小巧的外径、强大的支撑力及优秀的柔顺性给他留下了深刻的印象,同时也给他带来灵感:如果在肺静脉板障狭窄部位植入支架,那么肺静脉淤血就迎刃而解了。确定了治疗方案,下一步即需要确定手术方式了。介入治疗虽然创伤小,恢复快,但双调转术后没有理想的手术入路,唯一的途径是通过股动脉入路,经心室过二尖瓣进入心房再通过狭窄的板障。此种方式路径长而且曲折,导管很难到位,心导管造影过程也证实了术前的推断。心外科靳永强副主任医师结合CT及心导管造影认为可试行右侧肋间切口暴露心房,然后经心房切口将支架和球囊系统通过狭窄部位,此方法不但路径短而且靠近狭窄部位,是实施支架植入最理想的手术入路。但患儿为复杂心外科术后,肺组织粘连严重,而且合并严重的肺高压,术中一旦损伤肺组织可能出现严重的出血,甚至可能危及生命。

经过充分的术前准备后,手术如期而至。手术选择在杂交手术室进行,在几乎没有明显出血的情况下靳大夫顺利游离肺组织,显露左侧心房,在食道超声的引导下准确选择心房穿刺部位,使穿刺部位恰好在板障狭窄的正下方,顺利将球囊支架系统通过狭窄部位,采用食道超声及X线下确定支架植入部位,操作行云流水般一次性扩张成功,食道超声及导管测量板障处血流畅通,无明显压差。术后恢复顺利,3小时撤除呼吸机,第二天转回普通病房,转回病房的小千活动量明显好转,睡觉时也可以平卧了。术后超声提示肺动脉压力明显降低,左心室的射血分数也恢复正常了,甚至主动脉瓣的反流也从中量降至少量了。

对于矫治型大动脉转位患儿,主要应用双调转术进行治疗,随访中发现术后板障梗阻发生率为13%-16%,发生机理与沿板障缝线的瘢痕形成或自体心包组织与周围组织疤痕形成并收缩有关,与患儿生长发育导致板障处的相对狭窄也有一定关联。肺静脉板障狭窄引起肺静脉淤血最终出现肺高压和三尖瓣反流,导致右心功能的恶化。由于既往多次手术、手术创伤大等因素导致粘连重,再次手术风险高,多采用内科保守治疗。随着新科技的发展和应用,可以采用介入方法通过球囊扩张或支架植入解除血管的狭窄,但由于没有理想的手术入路,操作难度大,综合考虑各种因素,外科微创创伤小、不需要经过复杂迂曲的解剖路径,可以直接到达狭窄位置。在食道超声引导下可以精准定位狭窄位置,以最小的损伤完成患者板障狭窄的解除,对于此类患者的治疗开创了一个新的治疗方式,使困扰医患多年的临床问题得到了圆满解决。

华信医院在临床中的不断挑战和勇于探索、创新,为那些罹患复杂先心疾病,多方求治无果的患儿,找到了一条光明之路。感谢他们和众多白衣天使一起孜孜不懈,为众多复杂先心患儿护佑生命,为他们的健康成长保驾护航!

手术团队合影

专家简介

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副主任医师,毕业于中国医学科学院阜外医院,获博士学历。

擅长复杂先心病诊断及介入治疗,范围包括各种复杂先心造影、动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损及肺动脉瓣狭窄介入治疗。在体肺侧枝出血、肺动静脉瘘及全腔术后奇静脉开放等介入治疗及主动脉弓缩窄支架植入及肺动脉狭窄支架植入术等复杂介入治疗中方面积累了丰富的临床经验。

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医学硕士,主治医师,现任清华大学第一附属医院心脏中心小儿外科组长。本科毕业于北京大学,研究生毕业于清华大学,师从国内著名心脏外科专家吴清玉教授,2019年赴日本东京大学医学院心外科交流学习。专攻方向为小儿心脏疾病的外科治疗,擅长各类复杂先天性心脏病的精细化手术治疗和简单先心病的微创小切口手术,尤其在低龄低体重、肺动脉闭锁、单心室、Ebstein畸形、心脏肿瘤等疾病方面积累了丰富的经验。曾在国内率先开展新生儿III度房室传导阻滞心外膜永久起搏器植入、杂交手术治疗Double-Swtich术后肺静脉板障梗阻;在院内率先开展早产儿动脉导管结扎术、先心病合并气管狭窄的同期矫治术、儿童肺动脉瓣生物瓣置换术、新生儿复杂先心术后ECMO辅助;主刀完成国内最小体重心血管手术(体重仅560g的早产儿动脉导管结扎术)。曾获“北京市科学技术奖”三等奖、“北京医学科技奖”三等奖、清华大学“先进工作者”、清华大学“优秀共产党员”等荣誉。参与多项科研基金,在国内外期刊参与发表学术论文20余篇

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