一、重要更新

1、ESC指南推荐将DNA分析作为年轻患者猝死后尸检评估的基本步骤，这种分子鉴定有助识别心脏结构正常（尸检无异常）者的遗传性疾病。识别此类患者死亡的遗传因素有助于快速诊断并为其亲属提供保护，指南更新的主要目的是预防室性心律失常患者的心源性猝死。

2、指南还引入了一些医学循证证据并不充分的新兴建议，例如推荐在使用β受体阻滞剂时发生反复性晕厥或多形/双向性VT与存在ICD植入风险/并发症的儿茶酚胺敏感性多形室速患者联用氟卡尼与β受体阻滞剂进行治疗。

3、在新型治疗技术方面，指南推荐医院可在经选择患者（常规疗法无效或禁忌时）中谨慎应用某些正在研究之中的新技术。首先是可穿戴式心脏复律除颤器，指南推荐左心室收缩功能不良（可在短时间内猝死且不适合植入ICD）者可考虑此类治疗。此外，指南还推荐皮下ICD作为经静脉除颤器的替代疗法，适用人群是因感染而需取出经静脉除颤器、静脉途径不畅通或需长期ICD治疗的年轻患者。

4、指南最重要建议之一是识别猝死高危且可能从ICD获益的缺血性心脏病患者。MADIT II研究8年随访结果发现，ICD可改善射血分数低于30%与轻中度心衰（NYHA II~III级）者的长期存活率。ESC指南推荐患者心梗后6~12周再次评估左室功能，以明确患者是否需要植入ICD。

5、心脏再同步治疗在某些患者中的疗效有待进一步明确，例如房颤患者。

6、指南强调，及早诊断可引发心源性猝死的相关疾病对于挽救患者寿命至关重要，目前专家多建议对已有患者的家庭及存在心源性猝死家族史的家庭进行相关筛查。

二、该做什么，不该做什么

（To do and not to do messages from the guidelines）

备注：

• ARVC=致心律失常性右心室心肌病；CPVT=儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速；CRT-D=心脏再同步治疗除颤器；DCM=扩张型心肌病；HF=心力衰竭；ICD=植入式心律转复除颤器；LBBB=左束支传导阻滞；LMNA=核纤层蛋白A/C；LVEF=左心室射血分数；ms=毫秒；NYHA=纽约心脏协会；SCD=心脏性猝死；VT=室性心动过速

• Emerging recommendations是指目前缺乏强有力依据、但之后很有可能成为Ⅰ类推荐。