有这样一群人，不动的时候与常人无异，但一动起来就气喘吁吁，由于长时间缺氧，嘴唇呈现蓝色，这些人往往就是肺动脉高压（PAH）患者，国际上将这类患者称为“蓝嘴唇”。 

PAH是多种疾病引发的病理表现，有“肺血管疾病中的癌症”之称。

据美国国立卫生院的统计资料表明，从诊断出特发性PAH后，患者的中位生存率仅为2~3年，患者痛苦，医药费负担重，死亡率高。而这样一种严重威胁人类身心健康的疾病，更有一群儿童不幸“中招”，让人痛心。

也有这样一群人，为了挽留呼吸，呵护儿童健康成长，奋斗在攻克PAH的最前线，顶压而上，医路童行，为PAH患儿带来希望和曙光。

2019年11月16日-17日，北京•安贞国际肺动脉高压研讨会在首都医科大学附属北京安贞医院（以下称“安贞医院”）举行。安贞医院副院长周玉杰教授、安贞医院小儿心脏内科韩玲教授、原首都儿研所所长罗毅教授、日本东京女子医科大学Toshio Nakanishi教授、美国路易斯维尔大学医学院Bradley Barth Keller教授、美国科罗拉多儿童医院David Dunbar lvy教授、日本京都大学胸外科主任Hiroshi Date教授、无锡市人民医院副院长陈静瑜教授、南京市第一医院副院长陈绍良教授、著名小儿心脏外科专家、上海儿童中心副院长张浩教授、上海交通大学上海儿童医学中心徐卓明教授、四川大学华西第二医院儿童心血管疾病介入诊疗中心主任华益民教授等众多国内外专家同仁莅临本次会议。

合作、探讨、了解，加快难题解决速度

周玉杰：加深了解 才能更好服务

周玉杰教授在致辞中说，安贞医院建院35年来，每年都会免费为偏远贫困地区的儿童做手术。截至2018年，安贞医院小儿心脏中心的年手术量已经达到4000例，其中包括内科介入和外科手术治疗，这是非常大的手术量，需要更多的医生参与其中。

周玉杰教授还特别提出，作为国内一直积极推动先心病、PAH（PAH）诊疗及PAH的规范化诊疗体系建设的专家，大会主席、首都医科大学附属北京安贞医院顾虹教授自2004年归国，15年来，共进藏17次义务为先心病患儿诊治。15年砥砺前行，顾虹教授团队积累了丰富PAH诊疗经验。知识是点点滴滴互相学习渗透的，也是相通的。相信通过本次会议各位专家的分享和讲解，我们将更加了解PAH，更好地为患儿服务。

Toshio Nakanishi：国际合作至关重要

Toshio Nakanishi教授表示，四十年的职业生涯，使他认识到患者管理的重要性。一位患者长期的管理，不仅在于照顾患者病情，还应涉及遗传学研究，以及关注疾病的突变。对于小儿PAH这种罕见病变，需要国际合作，需要国内外有志于此的同仁深入交流探讨，分享经验，以便更好地寻找解决方法。

开启小儿PAH精准治疗时代

16日下午，举行了全可利（波生坦分散片）（剂型：32mg）上市启动仪式。

既往在中国一直缺少一种专门针对儿童PAH而设计的治疗药物和治疗选择，在中国医疗改革不断推进和专家的大力支持下，2019年5月，国家药品监督管理局把全可利32mg列入加速药物审评的目录；9月，全可利（波生坦分散片）（剂型：32mg）获得国家药监局批准上市。

相信该药物的成功上市，将会为中国的患儿提供更好的选择。

曙光的方向

有数据显示，超过95%的人没有听说过PAH，已确诊的患者90%都遭遇过误诊，受诊断水平的限制，以及没有安全有效的药物治疗等原因，很多病人在痛苦和绝望中度过余生。所以，推广PAH的认知率和诊疗的规范化迫在眉睫。

北京安贞医院国际研讨会今年已经是第八届，本次会议聚焦儿童PAH、先心病PAH和重症管理，儿童肺移植和最新诊疗等问题，搭建起了中国PAH交流合作的良好平台。一天半的会议，日程设置内容非常丰富，从PAH的现状分析、诊疗经验分享到患者的管理方式，中外专家倾情授课，学员积极互动，全流程全方位展现PAH，其发布的数据更是震撼人心。让参会学员更加深入立体了解PAH，为今后的临床工作奠定基础。

顾虹教授和与会专家合影

相信随着越来越多人的关注、诊断技术水平的不断提高、更多新药的上市，以及医保推进的进程，让“蓝嘴唇”红润如初不再只是梦想，曙光就在前方。