自发性冠状动脉夹层（SCAD）曾经被认为是一种罕见的急性冠脉综合征（ACS）病因。但近年的研究显示，它并不罕见：在普通人群中，SCAD占全部ACS的比例可达4%；而在60岁以下女性中，这一比例接近35%。SCAD患者中约90%为女性，平均发病年龄在44～53岁之间。真正让临床医师棘手的，不只是"第一次发作"。研究显示，复发型SCAD（R-SCAD）发生率为3.6%（中位随访21个月）；一项纳入4587例SCAD患者的荟萃分析则显示，主要不良心血管事件复发率为15.5%，心肌梗死复发率为10.0%，R-SCAD发生率为7.3%。也就是说，即使随访严密、治疗规范、病因学检查全面，仍有相当一部分患者会再次发作。
《Front Cardiovasc Med》报道了一份病例报告，一位47岁女性两次发生SCAD，夹层累及左主干。左主干受累在SCAD中相对少见，却往往对应更严重的临床病程。那么，当复发性夹层累及左主干时，患者还有没有机会活下来？
什么是SCAD，以及它为什么会复发
SCAD是一种非动脉粥样硬化、非创伤性的事件，其本质是在心外膜冠状动脉中膜的血管壁内形成壁内血肿。随着血肿扩大，内膜被分离，真腔被压迫或堵塞，伴或不伴内膜撕裂，最终引起急性心肌缺血。
其病理生理机制尚未完全阐明。目前最常被提及的两种机制是内膜破裂和血管滋养血管出血，二者共同导致壁内血肿形成。
与SCAD发病相关的因素中，约三分之二的患者可以找到诱因。极度情绪应激更多见于女性，极度体力应激更多见于男性；其他诱因包括妊娠、干呕或呕吐、可卡因使用以及肿瘤治疗。
SCAD最常累及LAD；左主干受累较少见，但对应更严重的临床过程。它在60岁以下女性和围产期尤为常见——围产期SCAD可占该人群ACS病例的43%。值得注意的是，虽然SCAD常与传统心血管危险因素缺如相关联，但危险因素的存在并不能排除这一诊断，在年轻患者中尤其如此。
该病很可能是易感因素（女性、妊娠、纤维肌发育不良）与触发事件（情绪与躯体应激）相互作用的结果。
与围产期之外的SCAD相比，围产期SCAD有更鲜明的造影和临床特征：更常累及冠状动脉近段，包括左主干和前降支近段；更倾向于表现为ST段抬高型心肌梗死（STEMI）；血流动力学不稳定的比例更高，需要介入或外科血运重建的比例也更高。
第一次发作
患者为女性，47岁，因胸痛放射至左臂入院，症状始于两天前，入院当天加重。
既往史显示，四年前她曾在产后两个月因ACS住院，当时诊断为前降支（LAD）中远段SCAD（图1A）。入院前她完全健康，没有糖尿病、高血压、血脂异常、吸烟或饮酒史；家族史中也没有冠心病、动脉病或结缔组织病的记录。
当时的初始处理计划是经皮冠状动脉介入治疗（PCI）。术前给予阿司匹林300mg和替格瑞洛180mg。但反复尝试后，导丝始终无法进入LAD远段真腔（图1B），手术被迫停止并撤出导丝。
随后患者主诉胸痛加重。
复查造影发现，导管在LAD开口处造成了夹层（图1C），患者临床状况持续恶化。进一步尝试通过远端病变依然失败，术者最终决定封闭近端夹层的入口，在LAD近段和中段各植入一枚支架，两枚支架分别释放在不同的导丝上（图1D）。
图1 首次ACS时的冠状动脉造影图像。(A)造影显示LAD存在自发性冠状动脉夹层（红色箭头）。(B) 导丝无法进入左前降支真腔（蓝色箭头）。(C) 导管操作导致前降支起始部夹层形成（白色箭头）。(D) 植入支架封闭近端夹层入口（黄色箭头）。
由于LAD远端血流受损，患者被转往三级外科中心，急诊接受冠状动脉旁路移植术（CABG），以左乳内动脉（LIMA）搭桥至LAD。术后双联抗血小板治疗（DAPT）——阿司匹林联合氯吡格雷——维持六个月，之后停用氯吡格雷；长期用药为二级预防的标准方案：比索洛尔1.25mg、阿托伐他汀10mg、依折麦布10mg。
此后四年，患者没有症状，在本次发病前自我报告运动耐量良好。
四年之后：左主干
本次入院，患者被诊断为下壁STEMI，在急诊造影前给予阿司匹林300mg。
造影结果显示：左主干夹层，并向LAD延伸（图2A）；回旋支（LCX）因远端管腔被动态压迫导致狭窄，导致远端血流降至TIMI 2级；两个既往支架所在区域血流通畅；此时才明确，其中一枚既往植入的支架位于假腔内，并延伸至间隔支；右冠状动脉先天细小，无明显病变（图2B）；LIMA至LAD的桥血管已闭塞（图2C）。
图2 第二次ACS时的冠状动脉造影图像
患者随即被转往三级转诊医院。抵达急诊科时，心电图显示下侧壁小Q波、侧壁T波倒置，以及符合右束支传导阻滞的传导阻滞。入院肌钙蛋白I为8126ng/L，次日晨升至12780ng/L。
入院后经右股动脉入路复查造影，显示LAD近段和LM存在显著夹层，此前发现的LCX狭窄已自发缓解（图3A）；两枚既往支架中，一枚位于LAD近段假腔，另一枚位于LAD近中段真腔（图3B）。
导丝成功进入LAD，第二根导丝置于LCX远端。
OCT显示：既往植入的LAD支架膨胀不全；左主干存在壁内血肿；LAD开口处有夹层，并伴少量血栓（图3C、图3D）。测得膨胀不全支架的最小管腔面积为5.23mm²，夹层长度5.1mm，壁内血肿长度10.2mm。
先用3.75×15mm的非顺应性球囊在LAD中段支架内扩张，随后植入两枚新的药物支架并延伸至左主干开口（4.0×29mm，共两枚）；再用6.0×8mm的非顺应性球囊在左主干内实施近端优化技术（POT）。
复查OCT证实所有植入的LAD和LM支架扩张良好，LCX血流通畅；最终造影显示支架通畅，造影结果理想（图3E）。
图3转至三级转诊医院后OCT引导下经皮冠状动脉介入治疗的冠状动脉造影图像。(A) 左主干及前降支近端出现明显夹层（红色箭头），此前发现的回旋支狭窄已自发消退（蓝色箭头）。(B) 可见前降支近端假腔内置入一枚支架（白色箭头），左前降支近中段真腔内置入另一枚支架（黄色箭头）。(C) OCT显示左前降支中段此前植入的支架扩张不足（红色星号）。(D) OCT显示前降支起始部夹层（蓝色星号）伴少量血栓（白色星号）。(E) 最终冠状动脉造影显示支架通畅，造影结果理想（黄色星号）。
术后并非一帆风顺
入院第三天，患者出现右股部疼痛。
CTA发现：右髂外动脉（EIA）与股总动脉（CFA）交界处形成假性动脉瘤，并有活动性造影剂外渗，进入同侧大片腹膜后血肿。
经对侧股动脉入路造影证实，外渗位于原穿刺点上方。植入一枚覆膜支架后，出血得到成功控制，此后临床过程平稳。
DAPT在PCI开始前即刻启动，48小时后因上述出血和出血风险而短暂暂停。
经胸超声心动图显示：心尖部室间隔和下壁无运动，这些节段形成室壁瘤、管壁变薄并瘢痕化；存在轻度舒张功能障碍，左心室射血分数保留。
为处理穿刺点并发症所做的CT还意外显示双侧胸腔积液，以及邻近肺实质的压迫性肺不张。
鉴于患者有复发型SCAD的病史，医疗团队怀疑存在潜在结缔组织病，因此转诊做进一步评估。
患者随后转回当地综合医院继续治疗。
出院时血流动力学稳定，血压正常，无胸痛。出院用药包括DAPT（阿司匹林100mg与替格瑞洛2×90mg）以及抗缺血治疗：比索洛尔2.5mg、雷米普利2.5mg、阿托伐他汀80mg。
由于介入操作复杂，DAPT计划维持12个月。
图4
随访
三个月后复查冠状动脉造影，左主干与LAD支架均通畅，未见新的狭窄或夹层（图4）。患者无症状，否认心绞痛或其他心脏相关不适，用药依从性良好。
与此同时，风湿免疫学评估结果回报，未显示显著异常。家族史和化验数据均不支持结缔组织病或动脉病；免疫学检查也都在正常范围内，包括抗核抗体（ANA）、可提取性核抗原（ENA）抗体谱（含抗Ro/SSA、抗La/SSB、抗Sm、抗RNP、抗Jo-1）、抗双链DNA抗体（anti-dsDNA）、类风湿因子（RF）、抗环瓜氨酸肽抗体（anti-CCP）、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA，包括p-ANCA和c-ANCA）、补体C3与C4，以及抗磷脂抗体（抗心磷脂抗体和狼疮抗凝物）。
主动脉及其分支的CTA、肾动脉影像均正常。
讨论
"能不能活"取决于临床状态，而不只取决于夹层的位置
SCAD是非动脉粥样硬化、非医源性的过程，表现为冠状动脉壁层分离，形成壁内血肿和/或假腔，导致冠状动脉血流减少，临床表现为STEMI或非ST段抬高型心肌梗死（NSTEMI），较少见的表现是心脏性猝死。
SCAD治疗决策必须个体化，依据临床表现、造影发现和血流动力学状态。根据ESC和AHA指南，对血流动力学稳定、无明显冠状动脉血流阻塞的患者，首选保守治疗——因为前瞻性注册研究报告的夹层自发愈合率很高，随访期间超过70%。相反，左主干受累、持续缺血、血流动力学不稳定，或夹层进展，是有创性处理的明确指征，包括PCI或CABG。
左主干SCAD尤其与更严重的临床病程和更差的预后相关，常需早期血运重建。
血管内影像不是可选项
由于难以识别真腔、难以判断夹层范围或血管闭塞情况，SCAD的PCI成功率不足50%。因此推荐在每一次介入中使用血管内影像，如血管内超声（IVUS）或OCT；其中OCT因空间分辨率优于IVUS而更常用，它更便于区分真腔与假腔、更准确地评估血管直径、更好地优化支架扩张。
本例中，正是OCT揭示了既往支架膨胀不全、左主干壁内血肿与LAD开口夹层伴小血栓这些关键信息，才使后续的球囊扩张、支架植入与POT有了明确靶点。
复发提示全身性血管壁脆弱，必须做病因学排查。
R-SCAD的定义是与原发病变延伸不同的新发夹层，并伴有ACS症状和生物标志物升高。既然多达7.3%的患者会发生这一事件，全面检查和监测就是必要的。
R-SCAD的确切原因仍不明确，但建议避免情绪激动和应激等潜在诱因，而优化高血压管理似乎是目前最有前景的二级预防策略。
既往文献报道了两项类似病例。
第一例是丹麦报道的51岁女性，此前在39岁和48岁时两次发生LAD中段SCAD，两次症状均自行缓解，因而采取保守治疗；51岁时因左主干和LAD的SCAD导致心脏骤停，在体外膜氧合（ECMO）支持下成功完成左主干和LAD的PCI，但尽管血运重建成功，患者仍在数日后因多器官衰竭死亡；她的姐妹也患有SCAD，但基因检测未发现致病或可能致病的变异。
第二例是41岁女性，两年前因第二钝缘支SCAD导致下壁STEMI，当时冠脉血流存在、血流动力学稳定，未行PCI，出院带药为阿司匹林81mg、阿托伐他汀40mg、琥珀酸美托洛尔25mg，既往史有肥胖和高血压，家族史无特殊；两年后因远端右冠状动脉和LAD近段R-SCAD导致NSTEMI，仍血流动力学稳定、远端血流通畅，PCI再次被推迟，头颈部CTA和主动脉CTA均无异常，在原有治疗基础上加用了氯吡格雷和氨氯地平。
以上两例均未报告使用血管内影像进行诊断和治疗，也都没有找到SCAD的潜在病因。
鉴于SCAD的复发和近段受累，考虑存在潜在的系统性病因是合理的。这种疾病提示存在全身性的动脉壁的脆弱性，对复发、非典型或血流动力学意义显著的SCAD患者应进行病因学评估。
SCAD最常与纤维肌发育不良（FMD）相关，在系统性病因筛查中，相当比例的患者被发现存在FMD，且常无先前的临床征象。
除FMD外，SCAD还与其他遗传性和获得性结缔组织病相关，如血管型Ehlers–Danlos综合征和Marfan综合征，以及其他系统性动脉病，在早发或多发夹层的患者中尤为如此。
一项纳入14项以上研究、超过4200例SCAD患者的荟萃分析得出结论：高血压和FMD与R-SCAD风险升高相关，而β受体阻滞剂治疗与复发风险降低相关。
结论
当复发性自发性冠状动脉夹层累及左主干时，这人还能不能活？
就本例而言，患者活了下来：左主干和LAD的支架在三个月后仍然通畅，她无症状、用药依从，且免疫学与影像学评估未发现明确异常。
但丹麦那例同样累及左主干的患者，尽管PCI成功，最终仍因多器官衰竭死亡。
本文没有给出一个可以推广的乐观结论，它给出的是更谨慎的东西：每一次介入前都要想清楚指征，每一次介入中都要用血管内影像，出院之后要长期随访，并且始终不要停止寻找潜在的全身性病因。
心经验，有心得
患者47岁，两次SCAD都在人生最不设防的阶段——产后两个月，以及四年后症状早已消失、运动耐量良好的平常日子。
第一次发作时，她健康、无危险因素，在PCI中因导丝进不了真腔而遭遇导管所致夹层，最终只能急诊搭桥。
四年后，夹层直接打到左主干，而且当年那两枚支架，一枚竟一直安放在假腔里。
这一细节让我意识到，SCAD的介入决策一旦失误，后果会被时间长期保存下来。
复发意味着全身。免疫学全套正常、主动脉与肾动脉CTA正常、家族史不支持——检查做得已经相当彻底，病因却依然空缺，基因检测未做。
当一位患者以近段、复发的方式发病，我们面对的可能不是一段血管的意外，而是一整套血管壁的脆弱。
本例患者活下来了，丹麦那例没有。区别不在操作是否成功，而在疾病的整体负荷与时机。
面对复发性SCAD累及左主干的患者，能活下来，靠的不是运气，而是一整套从指征判断、影像引导、抗栓权衡到长期随访与病因追查的严谨流程；而我们对这套流程的理解，仍然远远不够。