首都医科大学附属北京安贞医院心律失常中心马长生教授团队郭雪原教授手术组，在《JACC: Case Reports》报道了一例复杂房颤消融病例。患者同时存在全内脏反位伴镜像右位心、下腔静脉肝段中断，以及奇静脉异常经冠状静脉系统回流、伴巨大冠状窦扩张。
面对常规入路受限、镜像解剖及心房空间关系明显改变等多重挑战，团队围绕入路选择、房间隔穿刺和标测消融制定整体手术策略：经左颈内静脉建立上方入路，在心腔内超声（ICE）引导下，采用Accusafe房间隔穿刺导丝配合Navigo可调鞘建立左房通路，随后结合影像融合与三维标测，完成双侧环肺静脉隔离及顶部线消融。
患者基本情况
患者男性，58岁，因症状性阵发性房颤拟行导管消融。过去一年反复出现胸部不适及心悸，每月发作约8～10次，每次持续约1小时。先后接受普罗帕酮及胺碘酮治疗后，房颤仍控制不佳。患者既往有高血压病史。
术前超声显示左房前后径42 mm，左室射血分数63%，冠状窦显著扩张。胸腹部CT血管成像（CTA）明确全内脏反位伴镜像右位心、下腔静脉肝段完全中断。扩张的奇静脉向上走行，跨越肺动脉后与心大静脉汇合，最终经巨大冠状窦回流至形态学右房。
图1 胸片及超声显示右位心、巨大冠状窦及异常奇静脉走行。A为胸片；B、C显示巨大冠状窦及其与心房的关系；D显示奇静脉与降主动脉平行走行。
病例难点
下腔静脉中断限制常规入路
常规房颤消融多经股静脉、下腔静脉直接进入右房。本例下腔静脉肝段中断，下半身静脉血流经异常扩张的奇静脉系统回流，常规经下腔静脉直接到达右房的路径无法使用。如何选择既适合房间隔穿刺、又能支持后续左房标测与消融的入路，是手术首先需要解决的问题。
镜像右位心改变操作方位
患者为全内脏反位伴镜像右位心，形态学右房位于左侧。房间隔定位、鞘管轴向调整和导管操作均需结合镜像解剖重新判断，增加了经上方入路建立左房通路及完成消融的难度。
巨大冠状窦进一步压缩穿刺空间
本例的特殊之处还在于，奇静脉异常回流伴随巨大冠状窦扩张，显著改变了心房下后部的空间关系，使左房向上移位。CTA显示，在右房最大截面所在层面，仅能对应到很小一部分左房后壁区域，可供房间隔穿刺的空间明显受限。
这意味着术者需要同时应对穿刺方向改变与左房内操作空间受限。传统刚性穿刺针在这种解剖下可能从卵圆窝滑脱，造成冠状窦或心房壁误穿；导管进入左房后，也需解决特殊角度下的到位与稳定贴靠问题。
图2 CTA及静脉造影明确异常回流路径。A至D显示镜像解剖与奇静脉异常回流；E、F显示巨大冠状窦及受限的房间隔穿刺空间。
奇静脉正位造影，证实异常静脉回流；
CT影像。显示左右房共面关系。
整体手术策略
入路选择兼顾穿刺方向与后续操作
团队在病例经验分享中强调，复杂病例应在术前通过CT、造影明确解剖，再决定入路方式。本例依据镜像右位心的特点，选择经左颈内静脉、上腔静脉进入右房，到达卵圆窝区域；同时经左锁骨下静脉置入ICE导管。形态学右房位于左侧，使左颈内静脉能够提供相对直接的房间隔到达方向。
对于下腔静脉中断患者，经肝静脉入路及逆行经主动脉入路也是文献报道的替代方案。但经肝入路需考虑肝脏穿刺及出血风险；逆行经主动脉入路虽可避免房间隔穿刺，却需要跨越主动脉瓣和二尖瓣，左房内导管活动与稳定贴靠受到限制。综合患者解剖及完整消融操作的需要，团队选择经颈静脉的上方入路。
影像引导与器械配合完成房间隔穿刺
本例中，术者先使用可调鞘配合大头导管到达卵圆窝，利用电解剖方法，辅助确认FO位置；在ICE下顶出房间隔“帐篷征”（tenting），并记录影像位置，为穿刺定位提供参照。
针对上方入路的特殊角度，团队分享了在入体前将扩张器预塑形成回勾形态、配合可调鞘调整方向的经验，使器械更好地适应上方入路结构。
可调鞘未控弯情况下预塑形形态
考虑到巨大冠状窦和左房移位造成的受限空间，团队选用房间隔穿刺导丝（Accusafe，Synaptic）完成穿间隔。在实时ICE引导下，术者观察导丝突破房间隔并进入左房，结合X线透视确认走行，随后将可调鞘送入左房并稳定定位。穿刺导丝突破间隔后即恢复成J形弯，有助于控制非典型房间隔穿刺方向下的器械前冲，防止误穿心房璧，为复杂入路穿刺提供了更多选择。
图3 经左颈内静脉的上方入路完成房间隔穿刺。C为ICE下的“帐篷征”；D显示导丝跨越房间隔；E、F显示鞘管及多极标测导管进入左房。
心腔内超声显示Accusafe房间隔穿刺导丝突破房间隔的瞬间
影像融合与逐点射频完成标测消融
左房通路建立后，操作难点转向镜像且明显变形的左房内标测、导管到位与稳定贴靠。团队将术前CTA与三维电解剖标测系统融合，为导管导航提供解剖参照，并经Navigo可调鞘送入PentaRay多极标测导管，完成左房及肺静脉高密度建模。
消融方式的选择同样结合了本例解剖特点。巨大冠状窦造成左房受压及上移，经上方送入预设环形构型的消融导管，其操控及贴靠存在不确定性。团队因此采用逐点射频消融，配合可调鞘调整导管方向，在特殊解剖中逐段完成消融。
术中使用QDOT导管。左房后壁采用温控超高功率短时程模式（90 W、4秒）；其余部位采用标准模式，前壁及顶部线消融指数目标值为400～450，下壁为350～400。进行了双侧环肺静脉隔离及顶部线消融。
消融后房颤仍持续，静脉给予尼非卡兰30 mg后未转复，随后经150 J同步直流电复律恢复窦性心律。团队进一步补充消融，最终确认肺静脉入口、出口阻滞及顶部线双向阻滞，未发生机械性并发症。
图4 上方入路下的导管操控与最终三维标测结果。A、B显示消融导管到达右上、右下肺静脉区域；C为完成双侧环肺静脉隔离及顶部线消融后的三维标测图。
术后随访
术后24小时监测显示患者维持稳定窦性心律，次日出院。出院后继续接受达比加群150 mg、每日两次抗凝治疗至少2个月，未出现出血并发症。术后1个月及4个月随访时，患者无相关症状，临床评估及心电图未发现房颤复发。
讨论
本例的复杂性贯穿手术全过程。下腔静脉中断使常规下方入路受限，镜像右位心改变操作方位，奇静脉异常回流伴巨大冠状窦则进一步改变心房空间关系。由此，入路选择、房间隔穿刺和消融操作需要作为一个整体进行规划。
入路选择需兼顾到达卵圆窝的方向和后续左房内导管操控。本例选择左颈内静脉，顺应镜像解剖，为房间隔穿刺提供了相对直接的路径，同时避免了经肝或动脉入路的额外操作。
房间隔穿刺阶段，ICE提供实时定位，可调鞘与扩张器的形态调整帮助器械对准目标，穿刺导丝则为受限空间内的穿间隔提供了工具选择。影像和穿刺工具的选择共同协助建立了左房通路。
进入左房后，团队继续借助CTA与三维标测融合明确解剖，并选择逐点射频消融，配合可调鞘完成复杂角度下的导管贴靠。手术终点通过肺静脉入口、出口阻滞及顶部线双向阻滞确认。
这一病例，为右位心合并下腔静脉中断及异常冠状窦回流患者提供了整体手术策略的参考：术前明确解剖，合理选择入路，在影像引导下建立左房通路，再结合个体化标测与消融完成治疗。单例成功及4个月随访结果支持了本方案在该患者中的可行性，其长期效果及更广泛的适用性仍需进一步观察。
参考文献与资料来源
1. Liao X, Hu L, Ren L, Su X, Ma C, Guo X. Ablation in Dextrocardia With Interrupted Inferior Vena Cava and Azygos Continuation to Coronary Sinus. JACC: Case Reports. 2026;110744. DOI: 10.1016/j.jaccas.2026.110744.