围产期心肌病（peripartum cardiomyopathy，PPCM）是一种相对少见但可能危及生命的心力衰竭类型，可发生于妊娠晚期或分娩后的数月内。其以新发左心室收缩功能障碍为特征，且患者此前没有已知的结构性心脏病或可识别的其他心衰病因。这类疾病虽然心肌可能恢复，但初始表现差异极大，可从轻微症状到严重心衰、心源性休克、心律失常、血栓栓塞并发症甚至持续性左心室功能障碍。
对心血管内科医师而言，及时识别围产期心肌病，并规范处理这类患者的血栓栓塞风险，具有重要的临床意义。《Eur Heart J Case Rep》发表了一例病例报告，介绍一例病情严重、并发症广泛的围产期心肌病及其诊治过程。
学习要点
重症围产期心肌病可能表现出广泛的血栓栓塞并发症，尤其是在左心室功能障碍显著的情况下。
重症PPCM患者出现腹部症状时，应考虑内脏栓塞（而非仅仅考虑淤血/充血）。
抗凝治疗应达到治疗剂量，并应以连续影像学检查作为指导，直至血栓溶解和心室功能恢复。
前言
PPCM被定义为发生于妊娠末期或分娩后数月的、以新发左心室收缩功能障碍为特征的心衰，患者既往无已知结构性心脏病或可识别的其他心衰病因。尽管心肌可能恢复，但初始表现高度可变，可从轻微症状到严重心衰、心源性休克、心律失常、血栓栓塞并发症或持续性左心室功能障碍。
PPCM的及时诊断颇具挑战性，因为呼吸困难、乏力、端坐呼吸、外周水肿等症状，可能与妊娠晚期和产褥早期的生理性改变相互重叠。因此，PPCM可能直到进展为晚期心衰或并发症已经发生时才被识别。
除了心室功能障碍，PPCM还与临床上相关的血栓栓塞风险有关。严重的左心室收缩功能受损、心室扩张、心腔内血液淤滞、内皮功能障碍以及产褥期的高凝状态，可能共同促进心腔内血栓形成和栓塞事件的发生。虽然心腔内血栓和系统性栓塞是公认的并发症，但累及多个腹腔脏器的多脏器栓塞仍然少见，且可能在临床上造成误导，尤其是当腹部症状与淤血、腹水或肝功能障碍并存时。
本文报道的这例病例，是在产后1个月出现多发活动性左心室血栓、累及肾脏、脾脏和肝脏的系统性栓塞以及脾静脉血栓形成的重症PPCM，并且在心衰治疗和治疗性抗凝下，最终实现了左心室完全恢复和血栓溶解。
病例简介
患者为36岁女性（G3P3）。她在产后1个月因急性失代偿性心力衰竭入院。
她没有任何心血管危险因素、结构性心脏病，也无提示遗传性心肌病的家族史。
在最近一次妊娠期间，患者自妊娠第5个月起出现进行性加重的劳力性呼吸困难，并伴有逐渐出现的活动能力受限。这些症状最初被归因于妊娠的生理性改变，未进行进一步检查。患者无先兆子痫、妊娠期高血压疾病或围产期感染性并发症病史。分娩过程顺利，产后初期病程平稳。
产后1个月，她出现加重的呼吸困难、端坐呼吸和广泛性腹部不适。
入院时，她心动过速（心率130次/分）且血压偏高，血氧饱和度为88%，经低流量氧疗后改善。体格检查显示全身淤血，包括双下肢水肿、颈静脉怒张、双肺底部呼吸音减低以及腹水。她没有心源性休克或外周灌注不足的临床表现。
心电图显示窦性心动过速伴左心室肥厚，无急性缺血性ST段改变（图1）。胸部X线检查显示明显的心脏增大、双侧胸腔积液和肺水肿。
图1 入院心电图
影像学与超声心动图
经胸超声心动图显示，左心室显著扩大，存在严重的整体运动减退，左心室射血分数（LVEF）为21%。二尖瓣血流呈限制性充盈模式，提示左心室充盈压升高。未发现节段性室壁运动异常。右心室大小和收缩功能保持正常，无明显肺动脉高压。存在轻度功能性二尖瓣反流，心包正常（图2）。
鉴于左心室功能障碍的严重程度，进行了持续的住院心律监测，未发现持续性室性心律失常。
图2 初始经胸超声心动图检查
在低氧血症和D-二聚体水平升高的情况下，进行了CT肺动脉造影以排除肺栓塞。结果未发现肺栓塞。
CT证实存在肺水肿，并显示存在心腔内血栓，包括两个大的左心室血栓：一个室间隔旁血栓，大小22×10mm；一个心尖部血栓，大小16×12mm。
进一步的胸腹联合成像显示存在多处全身性栓塞事件，包括脾脏、肾脏和肝脏梗死，以及脾静脉血栓形成。还观察到中至大量腹水和双侧胸腔积液（图3）。
图3 CT图像
实验室检查
实验室检查显示B型利钠肽（BNP）显著升高（1430 pg/ml；参考值<100 pg/ml）。高敏心肌肌钙蛋白反复检测均为阴性。白细胞计数和降钙素原水平正常，未发现感染灶。C反应蛋白升高至107 mg/l，但无发热或感染的微生物学证据。
存在轻度缺铁性贫血（血红蛋白11.5 g/dl）。肝酶短暂升高，符合淤血性肝病和/或肝梗死，并在治疗后改善。肾功能和甲状腺功能正常。
鉴别诊断
作者系统性地考虑了病因。急性冠脉综合征可能性不大，因为患者没有胸痛、高敏心肌肌钙蛋白反复阴性且无节段性室壁运动异常。应激性心肌病也可能性不大，因为缺乏典型局部收缩模式。
同时，患者无既往结构性心脏病、慢性高血压、先兆子痫、妊娠期高血压疾病、药物暴露或围产期感染并发症的病史。无发热、降钙素原正常、无感染灶、心肌生物标志物反复阴性以及整体而非节段性的左心室功能障碍，故活动性心肌炎的可能性降低，由于条件所限未进行心脏磁共振成像来进行组织特征分析。
在急性期过后进行的全面血栓形成倾向检查显示，蛋白C、蛋白S、抗凝血酶水平均正常，V因子Leiden突变、凝血酶原基因变异及抗磷脂抗体均为阴性。
未进行心脏磁共振成像是诊断的局限。然而，与妊娠的时间关联、无既往结构性心脏病、严重的整体（而非节段性）左心室收缩功能障碍、心肌生物标志物反复阴性、缺乏其他病因证据以及随访中的完全恢复，这些综合表现最符合PPCM。
住院治疗
启动静脉袢利尿剂，患者临床症状迅速改善。在血流动力学稳定后，引入了心衰药物治疗，包括血管紧张素转换酶抑制剂、β受体阻滞剂和盐皮质激素受体拮抗剂。
在急性期以低分子肝素抗凝，随后转换为口服抗凝药，目标INR为2.0–3.0。抗凝持续进行，直至随访影像学检查确认左心室血栓完全溶解。
患者停止母乳喂养，并在出院前启动了仅含孕激素的避孕措施。
出院随访
患者住院17天后出院。
1个月时，患者临床症状大幅改善，症状降至NYHA功能分级Ⅱ级。超声心动图显示早期逆向重构，LVEF改善至35%。此前的左心室血栓体积明显缩小，但仍可见残留的附壁血栓影像。
3个月时，左心室收缩功能继续改善，血栓进一步消退，无复发性血栓栓塞事件。
6个月时，LVEF改善至50%，仅残留极少量血栓影像。
8个月时，LVEF恢复至57%，左心室血栓完全消失，无复发性系统性栓塞事件（图4）。
图4 8个月时随访经胸超声心动图
讨论
PPCM中血栓形成的机制是多因素的，严重左心室收缩功能障碍和左心室扩张促进心腔内血液淤滞，有利于在左心室腔内低流量区域形成血栓。这一局部血流动力学基础，恰好发生于妊娠和产褥期血栓形成倾向增加的时期。内皮功能障碍、炎症激活、全身淤血以及急性心衰期间活动减少，可能进一步放大这一风险。
诊断挑战在于内脏栓塞可能类似于急性心衰的表现，或被其掩盖。腹部不适、腹水、肝酶升高、胸腔积液和全身淤血都可用失代偿性心衰解释，但它们可能与同一患者体内的栓塞性因素并存。
心外栓塞事件在临床上可能具有误导性，若无针对性影像学检查则可能一直不被识别。CT与超声心动图具有互补作用：超声心动图观察心室功能和心内血栓，而CT可识别心外栓塞并发症，并在临床怀疑时排除肺栓塞。因此本病例支持，在重症PPCM中，当腹部症状持续、不典型或与表面可见的淤血程度不成比例时，应早期进行多模态影像学检查。
心经验，有心得
读完这例重症围产期心肌病病例报告，我感受最深的是它对"心衰即血栓风险"的生动诠释。
我们习惯于把严重左心室功能障碍当作血流动力学问题去处理，却常常低估了它在产褥期这一特殊时间窗内叠加出的血栓叠加效应。本例患者左心室射血分数仅21%，同时出现两个活动性左心室血栓、双侧肾梗死、脾肝梗死和脾静脉血栓，说明重症PPCM本身就可能构成一个足以产生高风险的促血栓环境，未必需要额外的基础血栓形成倾向。
一旦心内血栓或系统性栓塞被发现，治疗目标就从"要不要抗凝"变为"如何足量抗凝并持续多久"，停药不应仅依据症状或LVEF的部分恢复，而应综合连续影像学、血栓溶解、心室恢复和出血风险。
患者以呼吸困难、端坐呼吸和腹部不适就诊，这些症状极易被归因于心衰的淤血表现，从而掩盖并发的内脏栓塞。当腹部症状持续、不典型或与表面淤血程度不成比例时，应早期进行多模态影像学检查。