《J Cardiovasc Thorac Res》报告了一例28岁男性患者的诊治过程，标题为“Primary cardiac angiosarcoma - a diagnostic roller-coaster till fatality”。该患者从大量心包积液入院，被经验性当成结核性心包炎治疗，后经多种影像学手段怀疑为心脏恶性肿瘤，最终通过活检才获得病理确诊，但术后随即发生致命性出血，令人唏嘘。

没治过，不代表以后碰不到，建议全体心内科医师都了解一下这种疾病！

患者情况

患者为28岁男性，主要症状是进行性气短和干咳，持续时间约1个月。

患者没有胸痛、咯血、体重下降或食欲减退，也没有早发心脏病的家族史。

最初在当地诊所就诊时，胸片已经提示心影明显增大，床旁超声检查发现大量心包积液，于是被转诊到心脏中心。

转诊来院

到达医院时，患者已经出现典型的心包填塞表现：心动过速、呼吸急促、颈静脉怒张、双肺听诊清晰、心音遥远，同时还有奇脉。

急诊超声心动图显示，心包腔内存在大量环形积液，最大液深位于右心室前方，约20mm，并伴有右心室舒张期塌陷——这是心脏压塞的典型超声征象。

更值得注意的是，超声同时在右心房顶部发现了一个大小约4.9cm×4.3cm的肿块（图1A-1D），形态呈多分叶状，局部附着并凸向心腔。

先行置入心包猪尾引流导管，引流出积液后，患者的心脏压塞症状得到了暂时缓解。

此时，对于这个右心房肿块的鉴别诊断，需要考虑到血栓、黏液瘤、原发性恶性肿瘤或转移性肿瘤等多种可能性。

积液检查

心包积液的实验室检查结果一度把思路引向了结核。积液的白细胞计数为300个/mm³，其中淋巴细胞占99%；葡萄糖仅为17mg/dl；蛋白质为6.6g/dl；腺苷脱氨酶（ADA）水平为50.9U/L。

细胞学检查重复送检了三次，都只见到以单个核细胞为主的炎性细胞浸润，没有发现非典型细胞或恶性细胞。同时，革兰染色、细菌培养、抗酸染色以及MGIT培养均为阴性。

考虑到当地是结核病高发地区，加上积液特征确实高度符合结核性心包炎，而且积液中没有查到肿瘤细胞，临床医生决定经验性启用抗结核治疗（ATT）。

端倪初现

然而，后续的影像学检查很快让这个诊断方向发生了动摇。

增强心脏CT显示，右心房外侧壁存在一个形状不规则、基底宽、呈菜花样的肿块，增强扫描后可见不均匀的条纹状强化，即所谓的“日光状”强化（图1E）。CT上还看到肿块已经局部侵犯心包，并合并中等量心包积液。

CT在胸部和腹部均未发现明确的原发性肿瘤病灶，因此影像科医生判断，这个右心房肿块很可能是一个侵袭性的恶性肿瘤，具体类型应考虑转移瘤或血管肉瘤。

为了进一步评估肿块与周围结构的关系，患者随后接受了心脏磁共振（CMR）检查。

CMR显示，右心房前外侧壁有一个T2高信号肿块，大小约64mm×44mm，邻近心包明显增厚；肿块的尖端向上侵犯了腔静脉-右心房交界处，并蔓延延伸至上腔静脉（图2A-2C）。

更为关键的是，与一周前CT图像相比，CMR上的肿块体积已经明显增大。这种快速生长的特点，再加上心包浸润和多处大血管受累，已经强烈提示肿瘤为恶性且生长活跃。

基于这些证据，果断停用了抗结核治疗。

随后进行的PET进一步揭示了肿瘤的代谢活性。PET图像可见右心房壁的肿块摄取FDG明显增高，并延伸至纵隔结构；右侧低位气管旁、血管前、主动脉旁以及心包旁区域也出现了类似的FDG高摄取灶（图1F）。此外，肿块还直接浸润了升主动脉、肺动脉和上腔静脉。在肿块内部，PET可见到放射性稀疏和低密度区域，考虑为肿瘤坏死。

PET扫描没有发现远处器官转移。

活检噩梦

然而，诊断始终没有得到病理学的确认。

随着患者呼吸困难持续恶化，心脏团队讨论后决定进行心内膜心肌活检以尽快明确肿块性质。但活检组织分析没有找到恶性细胞。

与患者家属充分沟通后，团队又决定采用侧方开胸入路进行开放手术心肌活检。

这个决定成为噩梦转折点。术后仅仅几个小时，患者突然出现快速进展的休克，呼吸窘迫明显加重，需要紧急气管插管并启动机械通气。

床旁超声发现大量心包积液，出现了急性心包填塞，心包穿刺抽出血性液体。考虑到可能是血管源性肿瘤或周围血管活动性出血，医疗团队又紧急进行了正中开胸手术，希望能够定位出血点并止血。

但患者术中血流动力学持续恶化，患者最终不幸死亡。

最终结果

死亡前获得的活检组织病理检查显示，组织内有大片出血、纤维蛋白沉积和坏死。

保存较好的区域中，肿瘤细胞呈片状和短交叉束状排列，可见含红细胞的裂隙样腔隙。肿瘤细胞呈中度多形性，细胞核为圆形或卵圆形，染色质呈泡状，核仁显著，胞浆量中等。

免疫组化显示CD31呈膜性阳性，desmin和PanCK阴性。

这些组织学和免疫表型特征支持血管肉瘤的诊断。

本例的诊疗过程充分体现了心脏肿瘤诊断的复杂性。在临床上，心腔内肿块的鉴别诊断通常包括血栓、赘生物（例如感染性心内膜炎赘生物）和肿瘤。

面对这类患者，临床医生的第一层判断往往来自于流行病学线索，例如患者年龄、既往病史、症状的性质和起病方式，以及是否存在全身性表现和阳性体征。而影像学检查所提供的信息，包括肿块的部位、大小、形态、附着点、活动度、内容物成分以及其他特征性表现，能够进一步帮助缩小鉴别范围。

在目前的心血管影像体系中，超声心动图仍然是诊断心内肿块的首选方法，因为它方便、快捷，能够实时评估肿块的活动度和血流动力学影响；而高分辨率多模态影像，如心脏CT、CMR和PET，则可以提供更加精细的组织特征和浸润范围，为后续治疗策略或手术规划提供关键信息。

血管肉瘤在CT上的典型表现是一种不均匀强化的肿块，内部可伴有坏死和出血区域，常常合并心包积液和周围结构的浸润。与血管肉瘤不同，淋巴瘤在CT上通常表现为单个或多个与心肌等密度的肿块，缺乏明显的肿瘤坏死，并且较少累及心脏瓣膜。

在CMR上，信号强度不均匀、局部组织浸润以及钆剂增强等特征，均提示肿块的恶性可能。血管肉瘤通常表现为体积较大的浸润性肿块，T1加权像呈等信号，T2加权像呈高信号，常伴有瘤内出血；由于肿瘤内部含有丰富的血管通道，血流速度较快，可形成信号流空区。这种血管通道在首过灌注和晚期钆增强时会出现明显的对比剂充填，从而形成特征性的“日光状”强化。而淋巴瘤通常表现为多个实性心肌肿块，T1等信号、T2轻度高信号，晚期钆增强不均匀，但不会出现明显的坏死。

在PET代谢显像方面，FDG-PET对于判断心脏肿块的良恶性具有较好价值。既往研究数据显示：在FDG-PET检查中，以SUVmax截断值为3.44作为判断标准，识别恶性心脏肿块的敏感性达到100%，特异性为92.9%；以TVRmax 1.55作为阈值，敏感性为95.8%，特异性为92.9%。在本例中，右心房肿块呈现明显FDG高摄取，并且内部存在坏死性低密度区，这些表现都符合恶性心脏肿瘤的特征。

然而，即使无创影像学已经高度怀疑恶性，血管肉瘤的确诊仍然依赖于组织病理学。对于疑似心脏血管肉瘤的患者，心包积液分析虽然在某些情况下可以提供辅助信息，但诊断价值往往有限，细胞学检查经常呈阴性；因此，要获得可靠诊断，组织活检几乎是必需的。

在获取组织的方式上，可以选择微创手段，如经皮针吸活检或心内膜心肌活检，也可以选择外科手段，如开胸或正中开胸的开放活检。本例中，心内膜心肌活检未能提供阳性病理结果，而后续的侧方开胸开放活检虽然最终获得了组织学依据，但患者在术后立即出现心包填塞并最终死亡。

原发性心脏肿瘤本身非常罕见，其中绝大多数是良性肿瘤。在恶性肿瘤中，最常见的是肉瘤，约占75%，其次为淋巴瘤和间皮瘤。在一个病例系列研究中，心脏肉瘤患者的中位生存期约为6个月；如果能够在疾病较早期实现完整手术切除，患者的预后可能会有所改善。血管肉瘤是心脏肉瘤中最具侵袭性的亚型，大约占原发性心脏肉瘤的三分之一。这种肿瘤好发于年轻男性，常见于20～50岁，最常累及右心房。它的病理特征表现为快速浸润周围的心脏和血管结构，肿瘤组织本身十分脆弱，容易发生破裂和出血。

在临床上，血管肉瘤可以表现出多种症状：可以出现不明原因的全身不适，可以因心包积液或心脏压塞就诊，也可以因为肿瘤阻塞静脉回流而表现为右心衰竭，还可因肿瘤浸润心脏传导系统或心房肌而出现室上性心律失常，甚至可能因为肺转移而出现咯血——肺是血管肉瘤最常见的远处转移部位。

在治疗方面，广泛手术切除并解除肿瘤造成的机械性梗阻是首选的治疗手段，尤其是对于早期患者，手术具有潜在的根治可能，也可以作为姑息治疗的一部分。文献显示，接受这类手术治疗的患者中位生存期约为14个月。如果仅接受姑息治疗而不做手术，90%的患者将在确诊后9～12个月内死亡。

近年来，越来越多的学者主张采取多学科综合治疗，即根治性手术切除联合全身化疗和放射治疗；这种联合方案已被观察到能为患者提供最大的生存获益，已有报告显示部分患者生存期可延长至3年。目前标准化疗方案中常用的药物包括顺铂、环磷酰胺、达卡巴嗪、多柔比星、异环磷酰胺、丝裂霉素C、紫杉醇和长春新碱等；此外，免疫治疗也在临床中被尝试用于该类肿瘤。

本病例再一次警示临床医师：面对年轻患者出现不明原因的心包积液，同时伴有右心房占位时，应当尽早将血管肉瘤纳入鉴别诊断。同时，在争取病理诊断的过程中，必须量体裁衣，谨慎评估有创操作的风险，避免因活检诱发致死性出血而失去治疗机会。