解放军总医院心血管内科
结构性心脏病亚专科
郭军手术团队
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基本信息：
·吴XX，男，34岁
·主诉：剧烈活动后突发胸闷2个月
·入院时间：2017-10-27
现病史：
·2017-8-26：快速奔跑约1公里时突然出现胸部闷痛，伴大汗、心悸、全身乏力
当地医院行心脏超声：主动脉窦破裂
静养、对症支持治疗
·2017-10-12：就诊于301医院
心脏超声：主动脉窦瘤破裂伴轻中度关闭不全，全心扩大拟择期手术。
入院时情况：平地行走500-600m即出现胸闷、心悸
既往史、个人史及家族史
·既往史：平素体健
·过敏史：无
·个人史：无吸烟、饮酒史。
·家族史：无家族遗传病史。
入院查体
·体温：36.3℃，脉搏：86次/分，呼吸：18次/分，血压：156/58mmHg
·精神不振，嗜睡
·心率86次/分，律齐，胸骨左缘3-4肋间可闻及连续性机械样杂音，向心前区传导，伴震颤
腹部未见异常
·无水肿，未见下肢静脉曲张
心电图
窦性心律，左心室肥大
心脏超声
·左心室舒张末内径66（37-53mm） 左心室收缩末内径48（23-36mm）
·右室最大内径48（33-43mm）
·左心扩大，主动脉无冠窦破裂，破口6mm，基底7mm，CDFI示左向右分流，速度5.2m/s
肺动脉瓣轻-中度反流，PR Vmax=2.0m/s，△Pmax=16mmHg；肺动脉瓣前向血流速度1.3m/s
印象：
主动脉无冠窦破裂
左心扩大
肺动脉瓣轻-中度反流
印象：
主动脉无冠窦破裂
左心扩大
肺动脉瓣轻-中度反流
胸片
·主动脉无异常，心脏增大。
·两肺野清晰，纹理结构清楚，未见异常密度。
·印象：心脏增大，请结合临床。
心脏CTA
·主动脉无冠窦边界不清晰
·造影剂自无冠窦流向右心房
印象：主动脉窦瘤破裂（无冠窦-右心房可能性大）
升主动脉造影
5F pigtail
RAO 40°+CRA 20°
20ml/s，35ml
600pa
·无冠窦不连续，可见高速血流喷射向右心房
·破口直径约6mm
主动脉窦瘤破裂封堵术
多功能导管+长泥鳅导丝通过破口
右心房内抓捕长泥鳅导丝，建立轨道
通过多功能导管送入加硬导丝
沿加硬导丝送入先健ASD长鞘（8F）
先健10mm VSD封堵器（小腰大边）
牵拉试验，封堵伞稳定
复查造影，边缘少量残余分流
术中超声监测：封堵伞位置良好，边缘少量残余分流
释放封堵伞
再次造影：封堵伞位置良好、无明显残余分流、主动脉瓣无反流
术后检查
·心脏超声 11-03
·主动脉右冠窦可见封堵器回声，位置正常，其边缘可见2mm残余分流，速度Vmax=3.5m/s，△Pmax=50mmHg。
印象：
瓦氏窦瘤破裂封堵术后
·胸片 10-2
·术后胸片：肺血明显减少
药物治疗
·控制血压
苯磺酸氨氯地平片 2.5mg 1/日
氢氯噻嗪片 12.5mg 1/日
螺内酯 20mg 1/日
监测血压，根据结果决定是否长期服药
·抗栓治疗
阿司匹林肠溶片 100mg 1/日
术后服用6个月
讨论
·主动脉窦瘤的病因？
·主动脉窦瘤的治疗策略？
外科修补术？
介入封堵术？
主动脉窦的解剖
提供空间防止开放瓣叶阻挡冠状动脉开口
·防止主动脉瓣叶撞击主动脉壁
·保证收缩晚期主动脉瓣膜能很快关闭
胚胎学病因
·胚胎期主动脉根部（远端球中隔 bulbar septum ）中层弹力纤维与主动脉瓣环连接发生障碍，造成局部管壁的薄弱区
·主动脉瓣环本身的发育缺陷或托垫窦壁外的肌组织发育不良
组织病理学病因
·左心室基底部纤维环与主动脉壁的肌肉和主动脉壁有部分中断，局部薄弱，形成窦瘤，乃至破裂
·存在主动脉瓣弹力环缺陷
·因右冠窦和无冠窦右侧与球中隔发生有关，所以绝大多数主动脉窦瘤发生于右冠窦和无冠窦，且多破入右心室，尤其是右室流出道
获得性病因
·梅毒、感染、动脉硬化或囊性中层坏死等引起的主动脉中层组织退行性变
·因主动脉窦部纤维坏死或玻璃样变性也是窦瘤发生的重要因素
窦瘤形态特征
·主动脉瓣窦动脉瘤常呈风兜状，顶端有破口。
破裂部位
病理生理改变
·破裂入右侧低压心腔
大量的左向右分流
肺循环血量增多，右心室负荷加重，引致右心室扩大、肺动脉高压和右心衰竭
破入右心房腔则使右心房压力明显增加，右心房明显扩大，上、下腔静脉血液回流受阻，出现右心衰竭症状
·破裂入心包腔则产生急性心脏填塞引起死亡
辅助检查
显示主动脉窦瘤破口位置及大小二维显像图
·显示破口血流方向及流速彩色多普勒血流图
治疗原则
·RSVA发生后，患者常有急性进行性加重的心功能不全，多数在1年内死亡，如能及时手术，预后良好。因此，RSVA患者一经确诊，应尽早施行手术，甚至是施行急诊手术。
主动脉窦瘤治疗方法
·外科手术是治疗该疾病的常规方式
建立体外循环，根据主动脉窦瘤破裂的部位选择相应的心脏切口。切开右心室或右心房，一般均可见到突出的囊袋状瘤体。
如果瘤体的囊袋较大，可环形剪除部分囊壁，然后用滑线连续缝合闭合破口，必要时加垫片褥式缝合。
最后取一自体心包片或涤纶片覆盖加固破口处
若有合并畸形（常见为VSD,AI）则一并处理。
·随着先心病介入治疗技术的日益成熟，特别是Amplazter封堵器的应用为治疗RSVA开辟了新的途径。
经导管主动脉窦瘤封堵术
·适应症：不影响周围结构(瓣环、主动脉瓣及右冠状动脉)
窦瘤破口边缘至主动脉瓣环距离7 mm
距右冠状动脉开口≥5mm (无冠窦瘤破裂不用考虑此问题)
心功能能耐受手术
不合并其他心脏畸形
封堵操作方法
·Seldinger法穿刺右股动、静脉。
·升主动脉造影明确主动脉窦瘤的位置、破口与心腔及冠状动脉开口的空间关系，根据破口形态及大小选择合适的封堵器。
·建立股动脉一升主动脉一主动脉窦瘤破口一右房一下腔静脉一股静脉轨道后，从股静脉侧送入8-12F长鞘至升主动脉，在x线透视和超声指导下，将封堵器放置到位。
·超声心动图及主动脉造影证实分流消失、主动脉瓣无反流，冠状动脉开口正常后释放封堵伞。
主动脉窦瘤破裂介入封堵术注意事项
·选择合适的封堵器：PDA封堵装置(ADO)更符合RSVA的形态学特点，因此目前国内外成功进行封堵一般均应用该种装置 ，还有少数采用VSD或ASD封堵器 。
瘤体较长、类似管形，可选则PDA封堵器；
瘤体较短、类似室间隔缺损假性膜部瘤形态，可选用VSD封堵器代替。
·选择合适的尺寸：
建议选择腰径大于出口1～2mm，以避免影响冠状动脉开口。
极少数加大至5～6 mm，以封堵器牢固和对周边结构不造成损害为原则。