心脏磁共振成像在HCM诊断
(一)CMR的适用人群
CMR在肥厚型心肌病（HCM）的诊断、风险分层及治疗决策中具有重要价值，其适用人群主要包括[2]：
（1）疑似HCM的患者，包括：①可疑HCM但超声心动图不明确者；②可疑心尖部或侧壁或下间隔肥厚以及非缺血性心尖室壁瘤的患者；
（2）确诊HCM或需鉴别诊断的患者，包括：①需要进一步评估左心室结构及心肌纤维化的患者；②对于存在左心室壁肥厚但不除外其他诊断的患者；
（3）需进行风险分层及评估的患者，包括：①室间隔减容术的术前指导与术后评估；②心源性猝死(SCD)的危险分层。
(二)CMR在HCM监测指标及意义
1．CMR评估节段性肥厚和心肌质量：
CMR可测量左心室任意节段室壁厚度，对于心尖部或前侧壁肥厚、心尖室壁瘤及附壁血栓的诊断CMR优于超声[2]。有研究表明CMR评估左心室心肌质量是HCM不良预后的独立预测因子[2]。
图1 肥厚型心肌病（HCM）四腔心及短轴位心脏电影图像
2．CMR评估左心室流出道梗阻：
梗阻性HCM在CMR电影序列上显示为收缩末期左心室流出道变窄、流出道喷射性血流以及二尖瓣前叶收缩期前向运动即SAM征。应用速度编码电影序列可测量左心室流出道狭窄处的最大流速，并推算出相应的压力阶差梯度，当压力差≥30 mmHg有临床意义[3]。
室间隔射频消融和切除术是治疗梗阻性HCM的两种常用方法，CMR可评估术后疗效，结合钆对比剂延迟强化(LGE)可以进一步评估消融术后组织坏死的范围和程度，以及心肌质量的改变[4,7]。
3．左心室舒张及收缩功能：
左心室舒张功能减低是HCM的一个特征性表现，相位对比流速编码电影可通过测量二尖瓣和肺静脉血流流速（如 E 峰、A 峰、E/E' 比值等）来评估左室舒张功能[4]。
左心室收缩功能通常用左心室射血分数(LVEF)来表示。CMR除提供作为整体功能指标的LVEF外，还可对左心室各节段局部进行收缩功能评估[4,6]。
4．心肌纤维化：
钆对比剂延迟强化磁共振成像(Late gadolinium enhancement MRI， LGE-MRI)是目前临床评估心肌局灶纤维化最有效的方法，约65%的HCM患者会出现LGE，多表现为肥厚心肌组织内局灶或斑片状强化，其中以室间隔与右心室游离壁交界处局灶强化最典型[4,6]。
5.T1-mapping：
近年发展起来的T1-mapping可能在未来作为LGE的重要补充或替代，尤其是对合并有肾病不能耐受钆对比剂的患者[4]。
心脏磁共振在肥厚型心肌病预后评估
目前CMR已经常规应用于临床HCM患者的疾病诊断、危险分层及预后评估，
优化HCM危险分层：利用CMR和临床特征进行风险分层，能够实现对主要心血管不良事件的准确预测，对HCM治疗方案制定有着指导意义[2,5]。
预测心血管事件风险：CMR可预测梗阻型HCM患者术后的心血管风险；当LGE程度和整体径向应变（GRS）、整体周向应变（GCS）达到较高的阈值时，患者发生不良心血管事件的风险增加[2]；
预测心源性猝死：心源性猝死（sudden cardiac death，SCD）是HCM最严重的并发症。研究显示LGE的范围与SCD事件风险增加相关，LGE范围＞15%的患者SCD风险较高， LGE范围每增加10%，SCD的风险随之增加1.46倍(P=0.002) [2]。
参考文献：
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[MAT-CN-2513991 V1.0 批准日期：202509]
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