2017年10月12～15日，第28届长城国际心脏病学会议在北京国家会议中心隆重举办。会议邀请了众多国内外知名专家出席，就心血管领域发展的前沿问题展开深入探讨。会议期间，严道医声网有幸就心肌病的诊断话题对天津医科大学第二医院李广平教授进行专访。
严道医声网：
心肌病早期无明显临床症状、缺乏特异性，因此不易引起重视，诊断有一定的困难。能否请您结合您的临床经验，谈谈心电检查在不同类型心肌病诊断中的诊断价值？
李广平教授 ：
心肌病是常见的一类不明原因的心脏病。尽管目前基因及影像诊断手段发展迅速，但早期采用心电图诊断简单，费用较低，临床比较常用。在心肌病的早期诊断中会遇到很多问题：
（1）扩张型心肌病(DCM)在诊断时常常要和多种疾病进行鉴别，如甲减性、缺血性心肌病等；需要注意的是，该类患者一般会伴有心脏扩大，在伴有心脏扩大的患者中，心电图常示左心室高电压、左心室“肥厚”（可能由于心腔扩大，心室壁变薄所致，而非真的肥厚）。如表现为左心室低电压，除心包积液外，不能排除心脏外原因如肥胖、胸壁较厚等的影响。
（2）限制型心肌病中的淀粉样变心肌病患者会出现QRS波低电压表现，但是从超声、核磁检查来看，心室壁并不变薄。所以，当发现如果患者心室壁并不变薄甚至出现增厚，但是心电图表现低电压的时候，要想到限制型心肌病。
（3）肥厚型心肌病(HCM)：心电图常示左室肥厚及ST-T改变。在鉴别患者属于高血压的心肌肥厚，还是心肌病的心室肥厚时，需要特别注意：高血压的心肌肥厚常常比较对称；而肥厚型心肌病中有一部分是对称性的，也有一部分是非对称性的。对于心尖部形成室壁瘤且心室中部肥厚的心肌病患者，在v4、v5、v6中常常都会表现深的倒置的T波，这种比例大概占到93%。
（4）左心室心肌致密化不全心肌病：容易出现初期观察心室壁变厚，仔细观察会发现致病心肌层变薄，但心电图并不表现左室高电压和左室肥厚。
（5）致心律失常性右室心肌病(ARVC)：该类患者常常有心电图上的特异性表现——Epsilon波。Epsilon波频率更高地出现在右侧胸前导联，v1、v2、v3，个别人会到v4，v5、v6一般比较少见。如果患者合并有右心室的室性早搏或者室性心动过速，结合Epsilon波和T波倒置，要怀疑有没有ARVC这种既是心律失常又是心肌病的可能性，进一步确认要结合影像诊断。
实际上，我们还会见到一些更罕见的心肌病。比如：巨细胞心肌炎造成的心脏扩大和心衰、嗜红细胞综合征、妊娠合并围产期心肌病，甲状腺机能亢进或者机能减退的心肌病等，都会有不同的表现。此外，刚纳入心肌病中的长/短Q-T间期综合征、早期复极综合征等，心电图也有比较特异的表现。
临床上，心肌病的心电图诊断常常能给我们提供一些蛛丝马迹，要多思、多想，有没有其他心肌病的可能。总体来说，心肌病的心电图变化比较复杂，特异性不高。如果能够发现心肌病的心电图蛛丝马迹的变化，常常能够提高我们心肌病的早期诊断的水平。
特别强调：心肌病的诊断不能单纯依靠心电图，还需要影像学诊断提供重要的证据，包括临床病史，可能都会对诊断提供重要的参考意义。随着临床上遇到的病例越来越多，诊断的准确率就会提高。也希望大家在日常的临床实践当中，遇到这样的病例的时候，举一反三，仔细的、反复的去看这些心电图，可能会对临床实践有巨大的提升作用。
严道医声网：
随着人口老龄化的发展，我国心肌病发病率呈不断上升趋势。请您从发病机制的认识、诊疗技术手段的发展、及其预后评估等方面总结概括近年来心肌病诊断治疗方面取得的进展。
李广平教授：
心肌病诊疗近年来取得了一些进展，但比较缓慢。从当初探索原发性心肌病的病因开始，到近年来对心肌病的病因越来越明确，其中很大的一个进展就是基因诊断。
对于肥厚型心肌病，目前已经明确，中国70%肥厚型心肌病患者由MYH7基因外显子上的66个致病性突变所致，这是最常见的。因此，肥厚型心肌病的基因诊断，不仅仅是患者个体的诊断，家族基因诊断也很有意义。通过基因诊断，可以提示患者家族中哪些人群属于肥厚型心肌病的高危人群。对于肥厚型梗阻型或者非梗阻型心肌病以及高血压左室肥厚进行鉴别时，基因诊断有时候往往能够给我们提供一些参考。
另外，影像学的进步也为心肌病的诊断进一步提供了依据。我国自80年代末期开始应用彩色多普勒超声心动图以来，对超声诊断的依赖程度越来越大；核磁、CT、核素心肌显象等都对心肌病的诊断也有重要的参考意义；应用MRI心肌灌注延迟显像所显示的高信号识别存活心肌和瘢痕组织，对判断心肌病患者未来发生临床事件和预测猝死风险都有一定的意义。
此外，心肌病的药物治疗和器械治疗也在不断发展。药物治疗如β受体阻滞剂和CCB类的药物的使用在临床上已经基本达成共识。对于起搏器依赖和适应证患者采取CRT植入，对于心肌病和心力衰竭的治疗已经是一个里程碑式的进展。另外，ICD已经成为心肌病高危猝死风险预防的有效手段，目前在国内已经开始广泛应用。三维超声指导下的射频消融，可以非常准确地定位心肌病患者心律失常的来源。
目前，我们一般采用药物+射频+ICD的三联方案，是心脏性猝死二级预防的最佳选择。而一级预防需要权衡患者的综合情况，考虑药物、器械和射频消融三种治疗方式，特别是需要从卫生经济学的角度，结合患者的经济情况，决定向患者推荐哪种治疗方案。