2026年3月7日，由镜湖医院心血管健康中心主办、澳门临床内科学会协办的“肺动脉高压治疗新进展专家论坛学术研讨会”在澳门举行。会议特邀上海市肺科医院王岚教授、上海同济大学陈发东教授、浙江邵逸夫医院马国峰教授以及镜湖医院吴宝群医生等多位专家，围绕重症肺动脉高压（PAH）的临床管理策略展开深入研讨。
与会专家通过专题报告、学术对话与真实世界病例分享，从重症患者诊治、心脏超声评估、心肺合并症管理到Sotatercept临床应用经验等维度，系统呈现了肺动脉高压领域的最新研究进展与实践探索。本次会议不仅促进了内地与澳门在PAH诊疗领域的学术交流，也为重症患者的个体化治疗提供了新的思路与临床参考。
王岚教授：重症肺动脉高压的临床诊治
王岚教授以《肺动脉高压重症管理与临床案例分析》为题进行专题分享。她指出，重症肺动脉高压患者往往最终会进展为右心衰竭，并可能导致猝死等严重临床结局。因此，在PAH的治疗流程中，尽早降低右心室负荷、干预肺血管重构是改善患者预后的关键。
在研究进展方面，王岚教授重点介绍了ZENITH研究。该研究是一项Ⅲ期、多中心、随机、双盲、安慰剂对照研究，旨在评估Sotatercept在接受最大耐受PAH二联或三联治疗、且REVEAL Lite 2风险评分≥9的晚期PAH患者中的疗效与安全性。研究结果显示，与对照组相比，Sotatercept可使死亡或住院风险降低78%，为重症患者带来了新的治疗希望。随后，她结合5例重症PAH真实临床病例，分享了治疗策略和实践经验，并重点分析了患者选择、治疗时机以及风险管理等关键注意事项。王岚教授表示，重症PAH的诊治仍任重道远，需要多学科合作与不断积累临床经验。
在讨论环节，王岚教授围绕各位专家提出的问题逐一展开解答：
考虑肺移植时有哪些是预后不良的风险因素？
持续处于高危风险分层、右心功能明显受损、6分钟步行距离下降、NT-proBNP持续升高以及反复因右心衰竭住院等，均提示患者预后较差。当患者在优化药物治疗后，右心衰竭仍明显时，应尽早转诊至移植中心评估。
对于临床高危但不适合肺移植或供体不足的患者，应如何选择治疗策略？
应进一步优化和强化靶向治疗，通过联合治疗或引入新的作用机制药物改善右心负荷和血管重构，同时加强综合管理，以延缓疾病进展并改善患者生活质量。
陈发东教授：PAH心脏超声评估与ASI治疗获益
随后，陈发东教授带来了《PAH心脏超声评估与ASI治疗获益》的专题报告。他首先回顾了肺动脉高压管理理念的发展历程，从20世纪60年代对疾病的初步认识到2024年第七届WHO肺动脉高压大会，PAH在病因学、病理生理、临床分类、风险评估及治疗策略方面均取得显著进展，治疗理念也逐渐从单纯血管扩张向抗增殖及调控血管重塑方向发展。
在PAH管理中，超声心动图具有重要价值，其无辐射、设备相对简单且便于推广的特点使其成为临床实践中的重要工具，可应用于PAH筛查、病因鉴别、危险分层评估以及治疗随访和方案调整。陈发东教授还介绍了STELLAR研究中Sotatercept对右心结构重构的影响，并结合ASI治疗病例展示了患者在治疗过程中超声心动图指标的改善情况。他总结指出，超声心动图是指南推荐的PAH筛查、诊断、评估和随访的重要手段，而右心结构重构的加重往往提示疾病恶化，需要积极干预治疗；相反，右心重构的逆转则是治疗有效的重要标志。随着新型治疗药物的发展，ASI类药物为重症PAH患者带来了新的希望，如果未来能够在疾病早期阶段应用，可能进一步改善患者的长期临床结局。
在讨论环节，陈发东教授重点围绕以下问题分享了观点：
心脏超声是否可以作为PAH诊断依据？目前是否仍存在争议？
心脏超声是PAH筛查和随访的重要工具，但确诊仍需依赖右心导管检查。超声主要用于风险评估和治疗监测，在诊断准确性方面仍存在一定局限。
确诊并接受治疗的PAH患者，应多久进行一次心脏超声随访？
一般建议稳定患者每3–6个月进行一次超声评估，高危或病情变化患者可适当缩短随访间隔，以便及时调整治疗方案。
马国峰教授：肺动脉高压伴心肺合并症管理与治疗策略
马国峰教授则围绕《肺动脉高压伴心肺合并症管理与治疗策略》进行了分享，并以临床病例为切入点，引出了对复杂患者管理的思考。随着PAH流行病学特征的变化，临床中越来越多患者伴有心肺合并症，这类患者往往呈现出不同的临床表型，例如左心疾病表型或心肺联合表型。研究显示，IPAH心肺表型患者在PH治疗中的反应通常较差，而在以往的许多临床试验中，对心肺合并症因素的考虑相对不足，直到近几年才逐渐将极低DLCO等指标纳入入排标准。
由于肺动脉高压靶向治疗可能影响患者气体交换功能，因此对于DLCO较低的患者，在应用靶向药物时需要更加谨慎。根据2022年ERS/ESC肺动脉高压指南，对于伴有心肺合并症的PAH患者，初始治疗可以考虑ERA或PDE5i单药治疗。与此同时，一些真实世界观察性研究提示，ASI治疗在伴有心肺合并症的PAH患者中仍可带来一定获益，包括运动耐力改善、影像学指标改善、风险分级下降以及静息需氧量减少。
在讨论环节，马国峰教授重点围绕以下问题分享了观点：
COPD相关PH的治疗与第一类PAH治疗有何差别？何时开始靶向治疗较合适？
COPD相关PH治疗首先应以基础肺病管理为主，仅在PH明显加重并对患者症状影响较大时，才谨慎考虑PAH靶向治疗，并需密切监测气体交换情况。
伴心肺合并症的PAH患者，在两联治疗效果不佳时是否可以加用Sotatercept？目前是否有经验？
现有真实世界研究提示Sotatercept可能为部分患者带来获益，但相关证据仍在积累中，临床应用需严格评估患者情况并密切监测安全性。
吴宝群医生：PAH澳门地区治疗经验分享
会议最后，镜湖医院吴宝群医生结合澳门地区临床实践，系统分享了肺动脉高压的诊疗经验。她首先概述了PAH复杂的发病机制及当前主流治疗策略，涵盖一般支持治疗、靶向药物治疗以及手术介入方案。在创新药物方面，吴宝群医生重点介绍了Sotatercept的作用机制与研究进展。该药物通过调控关键信号通路，抑制肺血管过度增殖、减轻炎症反应并促进细胞凋亡，从而逆转肺血管重构。目前，多项临床研究正在推进中，包括针对高危患者的ZENITH研究、探索早期干预的HYPERION研究，以及聚焦未成年群体的MOONBEAM研究。
随后，吴宝群医生分享了5例真实世界病例。对于在现有靶向治疗方案下仍未能获得显著改善的第一组PAH患者，Sotatercept展现出作为潜在替代治疗的价值。临床观察显示，该药物在一定程度上能够改善患者症状、延缓疾病进展，并可能降低临床恶化或肺移植的风险。她同时强调，超适应证应用的疗效与安全性仍需更多研究验证，临床使用中应密切监测潜在不良反应。
机制导向，精准治疗
重症PAH管理未来可期
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本次澳门会议汇聚内地与澳门多位专家，通过研究证据与真实世界病例的有机结合，对重症肺动脉高压的临床管理进行了系统探讨。在专题报告与学术对话中，Sotatercept在改善患者症状、延缓疾病进展及优化风险分层方面的临床价值得到多维度印证。
作为全球首个靶向肺血管重塑核心机制的治疗药物，Sotatercept的独特价值在于其不仅能够延缓疾病进展，更有望实现右心结构与功能的实质性逆转——这一根本性疗效使其成为重症PAH治疗领域的重要突破。随着更多研究数据的积累和临床经验的不断丰富，未来以机制为导向、以个体化为路径的精准治疗策略，将为肺动脉高压患者带来更长期的生存获益。