病例分享 曾少颖:12岁LQT综合症3型患者植入双腔ICD一例
2017-08-24 16:23
写在前面的话
作为一名心儿科的医生,一直在临床一线为各种患儿提供各种最佳治疗方案。“你若安好,我们的努力就没有白费 ”是我在该患儿手术结束后发在朋友圈的感慨。有人说,这是医者情怀,于我而言,这是我对每一位不幸的患者的祈祷与祝福!
——曾少颖
诊疗感悟
1.反复晕厥,明确诊断为长QT综合症3型,根据2012年ACCF/AHA/HRS指南:服用β受体阻止剂时出现昏厥和(或)室速的长QT综合症为IIa适应证,推荐植入ICD。
2.患者为少年,植入长寿命的ICD,减少更换次数,获益更大。
3.选择ICD器械时,选择具有生理性曲线的Evera系列,较传统ICD更为光滑,有助于减少皮肤压力,有利于患者心理接受,特别女性患者对于美观要求较高。
4.患者既往动态心电图显示间歇性II度II型房室传导阻滞,间歇性III度房室传导阻滞,长QT综合征需要持续起搏缩短QT间期,双腔ICD是最佳的临床选择。
病例介绍:
患者为女性,年龄12岁。主诉反复晕厥一年,一年前晕厥一次,数分钟后能自行缓解,家长未给予重视。半年前游泳时突发晕厥致溺水,急送外院抢救,具体治疗不详,后类似游泳后晕厥又发作1次,于1月余前在立定跳远后再次出现晕厥。每次晕厥发作前均有头晕、头痛,晕厥持续数分钟,未予特殊治疗可自行缓解,平时患儿无心悸胸闷,无气促,无抽搐,无活动耐量减低,无青紫,先后于多家医院就诊,查心电图、基因检测、脑电图等相关检查后确诊“长QT综合症3型”。为进一步诊治,于2017年8月7日收入广东省人民医院心儿科。
相关辅助检查:
2017年7月4日,外院动态心电图提示:心房内游走心律:间歇性II度II型房室传导阻滞,间歇性III度房室传导阻滞,交界性异搏:长QT间期,最长R-R间期1.7秒。
其他心功酶、电解质、血常规、尿常规等检查结果全部正常。
2017年8月8日,再次进行心电图检查:窦性心律、QT延长。
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心脏彩超结果
心脏结构正常、心脏功能正常
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诊疗分析及策略
综合各种临床检查,完善药物治疗,给予患者乙吗噻嗪100mg tid后,患者QT间期缩短,钠通道阻滞剂如乙吗噻嗪等治疗LQT3虽能缩短QT间期,甚至使QT间期正常化,却有可能增加基因突变重叠综合征如Bruagada综合征的猝死风险。
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根据适应证指导,临床给予植入ICD的手术治疗方案。
由于患者年纪小,手术前做了充分的沟通准备和各种手术预案。对于植入器械的选择,美敦力公司的Evera s DR双腔ICD由于其流线型外观和使用寿命长成为最佳选择。
手术过程
1、常规静脉复合麻醉,患者取平卧位,常规消毒,铺巾;
2、取左侧锁骨下外缘切口,成功穿刺并植入心房被动电极,心室主动除颤电极,测试,电极参数理想;
3、左侧锁骨下扩大切口,在胸大肌和胸小肌间隙制作囊袋,放置ICD脉冲发生器;
4、连接电极、主机,测试ICD功能良好,电极位置满意;
5、止血、缝合囊袋,用2-0可吸收线连续缝闭肌肉及皮下组织,用3-0可吸收线缝合皮肤切口。
手术时间:2017-8-15
经静脉放置起搏和除颤导线:
心房电极位置为右心耳,右室除颤电极放置于右室低位间隔,由于患者年纪小,右房、右室除颤导线预留半圈电极导线长度。
术中影像
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导线电学参数:
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诊断/识别/治疗参数:
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术后管理与随访
术后管理:
罗氏芬预防感染
乙吗噻嗪 (盐酸莫雷西嗪片) 100mg Tid
术后参数设置:
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儿童植入ICD的特点:
与因其他器质性心脏病植入ICD的患者相比,LQT综合征患者多为儿童和青年,年龄小,ICD治疗时间长,患儿胸廓小、弧形大、胸大肌薄,生长发育,并且一生当中会更换多次等特点,在选择器械要着重考虑ICD脉冲发生器的外形、使用寿命、电极大小和稳定性,在导线植入过程当中,要在心腔预留足够的长度,并要注意由于导线长度的增加而导致张力增加,造成心脏穿孔,另外要保证ICD系统的稳定性,在程控方面,根据不同类型的LQT进行个性化的程控。