病例分享 曾少颖：12岁LQT综合症3型患者植入双腔ICD一例
2017-08-24 16:23
写在前面的话
作为一名心儿科的医生，一直在临床一线为各种患儿提供各种最佳治疗方案。“你若安好，我们的努力就没有白费 ”是我在该患儿手术结束后发在朋友圈的感慨。有人说，这是医者情怀，于我而言，这是我对每一位不幸的患者的祈祷与祝福！
——曾少颖
诊疗感悟
1.反复晕厥，明确诊断为长QT综合症3型，根据2012年ACCF/AHA/HRS指南：服用β受体阻止剂时出现昏厥和（或）室速的长QT综合症为IIa适应证，推荐植入ICD。
2.患者为少年，植入长寿命的ICD，减少更换次数，获益更大。
3.选择ICD器械时，选择具有生理性曲线的Evera系列，较传统ICD更为光滑，有助于减少皮肤压力，有利于患者心理接受，特别女性患者对于美观要求较高。
4.患者既往动态心电图显示间歇性II度II型房室传导阻滞，间歇性III度房室传导阻滞，长QT综合征需要持续起搏缩短QT间期，双腔ICD是最佳的临床选择。
病例介绍：
患者为女性，年龄12岁。主诉反复晕厥一年，一年前晕厥一次，数分钟后能自行缓解，家长未给予重视。半年前游泳时突发晕厥致溺水，急送外院抢救，具体治疗不详，后类似游泳后晕厥又发作1次，于1月余前在立定跳远后再次出现晕厥。每次晕厥发作前均有头晕、头痛，晕厥持续数分钟，未予特殊治疗可自行缓解，平时患儿无心悸胸闷，无气促，无抽搐，无活动耐量减低，无青紫，先后于多家医院就诊，查心电图、基因检测、脑电图等相关检查后确诊“长QT综合症3型”。为进一步诊治，于2017年8月7日收入广东省人民医院心儿科。
相关辅助检查：
2017年7月4日，外院动态心电图提示：心房内游走心律：间歇性II度II型房室传导阻滞，间歇性III度房室传导阻滞，交界性异搏：长QT间期，最长R-R间期1.7秒。
其他心功酶、电解质、血常规、尿常规等检查结果全部正常。
2017年8月8日，再次进行心电图检查：窦性心律、QT延长。
心脏彩超结果
心脏结构正常、心脏功能正常
诊疗分析及策略
综合各种临床检查，完善药物治疗，给予患者乙吗噻嗪100mg tid后，患者QT间期缩短，钠通道阻滞剂如乙吗噻嗪等治疗LQT3虽能缩短QT间期，甚至使ＱＴ间期正常化，却有可能增加基因突变重叠综合征如Bruagada综合征的猝死风险。
根据适应证指导，临床给予植入ICD的手术治疗方案。
由于患者年纪小，手术前做了充分的沟通准备和各种手术预案。对于植入器械的选择，美敦力公司的Evera s DR双腔ICD由于其流线型外观和使用寿命长成为最佳选择。
手术过程
1、常规静脉复合麻醉，患者取平卧位，常规消毒，铺巾；
2、取左侧锁骨下外缘切口，成功穿刺并植入心房被动电极，心室主动除颤电极，测试，电极参数理想；
3、左侧锁骨下扩大切口，在胸大肌和胸小肌间隙制作囊袋，放置ICD脉冲发生器；
４、连接电极、主机，测试ICD功能良好，电极位置满意；
５、止血、缝合囊袋，用2-0可吸收线连续缝闭肌肉及皮下组织，用3-0可吸收线缝合皮肤切口。
手术时间：2017-8-15
经静脉放置起搏和除颤导线：
心房电极位置为右心耳，右室除颤电极放置于右室低位间隔，由于患者年纪小，右房、右室除颤导线预留半圈电极导线长度。
术中影像
导线电学参数：
诊断/识别/治疗参数：
术后管理与随访
术后管理：
罗氏芬预防感染
乙吗噻嗪 (盐酸莫雷西嗪片) 100mg Tid
术后参数设置：
儿童植入ICD的特点：
与因其他器质性心脏病植入ICD的患者相比，LQT综合征患者多为儿童和青年，年龄小，ICD治疗时间长，患儿胸廓小、弧形大、胸大肌薄，生长发育，并且一生当中会更换多次等特点，在选择器械要着重考虑ICD脉冲发生器的外形、使用寿命、电极大小和稳定性，在导线植入过程当中，要在心腔预留足够的长度，并要注意由于导线长度的增加而导致张力增加，造成心脏穿孔，另外要保证ICD系统的稳定性，在程控方面，根据不同类型的LQT进行个性化的程控。