• 三尖瓣Ebstein畸形常合并快速性心律失常与缓慢性心律失常，因此该类患者可能需要植入心脏电子器械，例如用于治疗缓慢性心律失常的起搏器或用于治疗快速性心律失常的ICD（图1）；目前，针对Ebstein畸形患者的心脏电子器械植入及管理的最佳方案仍有待明确；

图1 Ebstein畸形患者三尖瓣下移示意图

• 本文报道了一例Ebstein畸形合并重度三尖瓣反流（TR）的患者，该患者曾接受过多次三尖瓣干预治疗（包括瓣中瓣置换术），且存在完全性房室传导阻滞，曾植入右心室心外膜起搏导线，后导线发生起搏功能障碍，最终术者为其植入了AVEIR DR双腔无导线起搏系统，此治疗方案或可为该类先天性心脏病患者的起搏管理提供更多选择。

• 植入经静脉双腔起搏器：存在右心室导线需穿过生物瓣的局限性，远期可能导致瓣叶损伤、瓣膜结构功能障碍，且存在感染性心内膜炎的风险，故未采用该方案；

• 植入新的右心室心外膜导线：考虑到患者有多次心脏手术史，该方案具有侵入性且操作难度较大，故未采用该方案；

• 植入冠状窦导线：由于患者冠状窦解剖结构特殊（此前已通过手术将冠状窦改道至右心房），且对于起搏器依赖的患者而言，冠状窦导线的稳定性存疑，因此该方案也并非最优选择，未采用该方案；

• 植入双腔无导线起搏器：AVEIR DR为最新一代双腔无导线起搏器，可在右房和右室分别植入无导线器械，通过互相通信达到高同步率，符合患者需求，经与患者共同决策后，最终该方案被采纳。

AVEIR VR植入过程

• 患者在镇静处理及局部麻醉下进行手术，首先穿刺右侧股静脉建立静脉通路，置入9F短鞘；扩张穿刺部位后，置入27F AVEIR传送鞘管；

• 在透视引导下，将装载好AVEIR VR起搏器的输送导管送入右心房，导管放置位置高于常规位置，以在跨瓣时避开三尖瓣生物瓣下方的囊袋区域；

• 逆时针旋转导管使导管穿过三尖瓣生物瓣（RAO透视下确认），随后顺时针旋转导管将导管调整至室间隔位置（LAO透视下确认），最终将起搏器定位于室间隔中部，确保不与三尖瓣生物瓣接触；

• 缓慢回撤保护套筒，同时轻柔推送器械，使其与心肌充分接触；Mapping测试参数后，根据器械体部的V形标记判断，顺时针旋入1.5圈后，将起搏器进入对接栓模式，损伤电流及参数测试理想：感知6.0mV，阻抗550Ω，阈值0.75V@0.4ms；随后释放起搏器，从传送鞘管中撤出输送系统（图2）；

图2 AVEIR VR处于对接栓模式及最终释放影像AVEIR AR植入过程

• 采用猪尾导管对右心耳进行造影，提示右心耳基底部位置理想，遂将装载好AVEIR AR起搏器的输送导管送入右心房目标位置；

• 初次Mapping后旋入起搏器过程顺利，但旋入后测得参数不理想；后重新调整器械位置至右心房侧壁并旋入后，参数测试理想：感知1.9mV，阻抗370Ω，阈值1.0V@0.4ms；稳定性测试（张力测试）确认器械稳定性良好，随后释放起搏器，撤出输送系统及传送鞘管，采用“8”字缝合法闭合穿刺点；透视下确认VR和AR起搏器位置均理想（图3）；

• 两个器械通过i2i通信技术达到了良好的房室同步率。

图3 AVEIR DR植入后RAO、AP、LAO最终影像

• 术后第1天，常规随访检查提示电学参数依然理想；床旁经胸超声心动图提示三尖瓣生物瓣结构及功能无变化；心电图提示心房感知、心室起搏心律，房室同步性良好（图4）。

图4 12导联心电图提示心房感知、心室起搏心律

• 该病例为首例Ebstein畸形合并经导管三尖瓣生物瓣植入患者接受AVEIR双腔无导线起搏器植入的病例报道，手术过程安全顺利，术后参数理想、器械通信正常，结果满意；

• 本例患者长期依赖起搏器，尽管此前接受右心室心外膜导线起搏期间，左心室射血分数保持稳定，但未来其仍有发生右心室起搏相关性心肌病的可能，届时可能需要升级为心脏再同步治疗器械；幸运的是，AVEIR无导线起搏器采用螺旋式主动固定设计，并配备专用回收导管，可用于急性期及慢性期器械回收，必要时可将其安全取出；

• 对于需要起搏治疗的Ebstein畸形合并重度三尖瓣病变患者，无导线起搏器是一种非常具有前景的治疗选择；该病例证明了AVEIR DR双腔无导线起搏系统在该类患者中植入的可行性与安全性，并且其特有的i2i通信技术能有效维持良好的房室同步。