病例分享 | 跨越30年的病例 见证一代又一代心外科医生专注的力量
2017-07-20 15:13
法乐氏四联症(TOF)是一种常见的先天性心脏畸形。该病例中，患者为41岁男性，5岁时诊断为法乐氏四联症；9岁时完成根治手术。今年因胸痛就诊于武汉协和医院，诊断为主动脉夹层，由心脏大血管外科吴龙医生拟行Bentall手术(即应用带瓣人造血管替代升主动脉根部和主动脉瓣膜，并移植左右冠状动脉的手术)。
该手术难点在于：升主动脉紧贴胸骨，开胸可能导致夹层破裂。夹层破裂，就需要深低温停循环处理夹层破口，二次手术粘连，夹层外膜薄，直接缝合困难。而且此时脑处于无灌注状态，病人术后能否苏醒？这是每个心脏外科医生需要考虑的首要问题。
吴龙医生表示：“法乐氏四联症在30年前对心脏外科医生就是一个巨大的挑战，但该病例无论术前超声，手术本身，远期效果，都堪称完美。30年后的夹层，我们也不能退缩，也应该向前辈学习，挑战自我，克服困难，完成手术。”30年的外科接力，一代又一代的心脏外科医生付出了全部心血。
病史：
患者，男性，41岁；5岁时（1980年）在中南大学湘雅二医院（时称湖南医学院第二附属医院）诊断为法乐氏四联症。
湘雅二院心脏超声报告
9岁时（1984年）在我院（时称武汉医学院第一附属医院）由杨辰垣主任主刀完成法四根治手术。术后恢复良好。
杨辰垣教授手书出院记录
（注：读至此处，小编的心情久久未平复，看到30年前医生手书的病例报告及出院记录，更加感慨医生们在医学事业发展与前进中所做出的巨大贡献。平凡的每一天，很多努力我们以为别人看不见，很多辛苦我们以为别人不知道，很多委屈我们以为只能默默承受。但是，就是这样的一次次坚守，患者生命得以挽救。有人需要我们坚守，有人看得到我们的付出，有人理解我们的辛苦。30年坚守，30年心外科医生队伍不断发展壮大，换来今日长足发展与成就，这就是专注的力量！）
诊断：
因突发胸痛不能平卧2天，呼吸困难1天入院。心脏彩超提示：1）升主动脉瘤样扩张，升主动脉夹层，主动脉瓣中-重度关闭不全；2）法乐氏四联症术后畸形矫治满意。全主动脉CTA提示主动脉夹层。
术前心脏彩超结果
术前CTA
术前食道超声所见夹层撕裂内膜及冠脉开口
手术难点在于：再次手术，升主动脉紧贴胸骨，开胸可能导致夹层破裂。
夹层紧贴胸骨
手术过程：
麻醉妥后，消毒铺巾，游离右侧腋动脉，股动脉股静脉备用。摇摆锯开胸，未完全锯开胸骨，夹层破裂，立即闭合创口。
肝素化，股股转流，全身降温，冰帽护脑。待鼻咽温降至25℃，停循环。完全锯开胸骨，发现夹层外膜破口，约3X3cm大小，游离夹层外膜，无法直接闭合破口，以牛心包修补夹层破口，20分钟后恢复循环，加腋动脉，右房插管转流，复温。游离心脏，升主动脉，主动脉弓，三大分支。切断左侧颈总动脉，置入灌注管，行双侧脑保护。停循环，胸降主动脉植入术中支架，内置导尿管球囊阻断。探查主动脉根部发现主动脉窦部扩张，瓣尖增厚，夹层破口位于主动脉窦部，左右冠脉共干，开口于左冠窦。决定行Bentall手术。
紧压转流降温
牛心包缝合修补破口
球囊阻断术中支架，股动脉恢复灌注，根部探查夹层所见
夹层累及冠脉开口，牛心包补片修补
Bentall手术，冠脉开口吻合
术中食道超声
术毕，游离主动脉弓，拉出球囊，阻断钳钳夹阻断主动脉弓部。将四分支血管与支架血管缝合连接。恢复心脏供血，连续除颤，心脏不跳，左室饱满，右上肺静脉解剖困难，切开右房，房间隔，置入左心引流管引流减压。心脏复跳。将四分支血管与弓部三大分支吻合。将无冠窦与右房开窗引流。顺利停机。术毕安返病房。第3天拔除气管插管，顺利康复中。
手术特点：
1） 中低温停循环修复夹层破口20min，大脑处于缺血状态；
2） 后采用双侧脑灌注技术，保证脑灌注；
3） 主动脉弓阻断，缩短停循环至两分钟左右。