近期发表在JACC: Case Reports上的一例74岁女性患者的成功救治案例，为这类患者提供了极具参考价值的解决方案：紧急酒精室间隔消融术（ASA）联合术后新型药物玛伐凯泰。本文将详细剖析这一精彩病例，重点聚焦其决策过程、技术细节与长期管理策略。

74岁女性，既往梗阻性肥厚型心肌病（HCM），长期β受体阻滞剂治疗仍有持续严重左心室流出道梗阻（LVOTO），因劳力性呼吸困难和胸痛反复发作者于外院就诊。初步检查显示心肌酶升高，心电图改变符合非ST段抬高型心肌梗死。床旁经胸超声示左室收缩功能正常、重度二尖瓣反流。

可视化事件时间轴

患者出现低血压和肺淤血，需逐步增加血管活性药。急诊冠脉造影显示无明显冠脉病变。植入主动脉内球囊反搏泵，因低氧血症行气管插管后转入我院（Aurora Cardiovascular and Thoracic Services, Aurora Sinai/Aurora St Luke's Medical Centers, Milwaukee, Wisconsin, USA）进一步处理。

患者有阵发性房颤，予抗凝及心率控制治疗；患者有症状性窦房结功能障碍，已植入双腔起搏器；有梗阻性HCM，口服琥珀酸美托洛尔100mg每日两次。初诊于社区医院，但无玛伐凯泰可用。

经胸超声示梗阻性HCM特征：基底室间隔明显增厚（1.9cm），LVOTO峰值压差80mmHg，以及中-重度、偏心性、向后的二尖瓣反流；LVEF约65%。

经食道超声示二尖瓣叶增厚，收缩期前向运动（SAM），中-重度二尖瓣反流，动态LVOTO峰值压差107mmHg（图1）。

实验室：高敏肌钙蛋白287ng/L，NT-proBNP 3,815pg/mL。

图1 酒精室间隔消融术前经食管超声心动图

（A）严重LVOTO，峰值压差107mmHg，呈特征性“匕首形”表现；（B）可见二尖瓣前叶SAM（红色箭头），伴中-重度二尖瓣反流（黄色箭头）。Ao=主动脉；LA=左心房；LV=左心室。

图2 器械清单

ASA=酒精室间隔消融术；HCM=肥厚型心肌病；LVOTO=左心室流出道梗阻。

尝试通过升压、补液及小剂量β阻滞剂未能稳定病情；患者仍需插管，血压波动大，LVOTO严重，无法拔管。心脏外科、结构心脏病及HCM团队多学科会诊，仔细考虑了室间隔减容方案，包括ASA和（或不伴）二尖瓣干预的室间隔心肌切除术。鉴于患者危重、间隔支解剖适宜，经多学科及家属共同决策，选择急诊ASA解除LVOTO。

导管室血流动力学评估示低血压，LVOTO压差存在明显的早搏后增强（图3A），进一步证实LVOTO的严重性。

图3 酒精室间隔消融术前后导管测压

(A)消融前：体循环低血压（63/41mmHg），早搏后LVOTO压差自172mmHg升至207mmHg，提示严重LVOTO；

(B)消融后15分钟：血压>120/70mmHg，LVOTO消失。

6F JL4导管管送至左主干，在造影和实时经食管超声心动图引导下，精确标测出第二间隔支供血至室间隔基底部。随后在5分钟内向目标间隔支注入酒精。术后造影确认目标间隔支成功闭塞（图4）。

图4 血管造影

（A）在经食管超声心动图引导下定位第二室间隔支；（B）ASA后血管造影证实注入酒精的间隔支成功闭塞。

消融后即刻经食道超声示LVOTO峰值压差由94mmHg降至19mmHg，二尖瓣前叶SAM消失，二尖瓣反流减轻（图5）。最显著的是收缩压升高，患者在离开导管室前已完全停用所有升压药（图3B）。术后第1日经胸超声示静息LVOTO 20mmHg，Valsalva动作时为24mmHg。

图5 术中超声

(A)消融前：经食管超声心动图显示SAM及中度二尖瓣反流；(B)消融后：经食管超声心动图显示SAM消失，二尖瓣反流减至轻度。

术后患者出现短暂低血压（持续<12小时），通过低剂量去氧肾上腺素即可纠正。次日拔管，改鼻导管吸氧。尽管初期血流动力学改善，但ASA后1周超声示LVOTO复发，腱索SAM及中度二尖瓣反流（图6）。出院（术后第12日）时，患者病情稳定，口服美托洛尔75mg每日两次、维拉帕米120mg每日一次。

图6 术后1周经胸超声

(A)静息LVOTO 134mmHg；(B)Valsalva动作时 165mmHg；(C)M型超声显示二尖瓣腱索SAM（黄箭头）。

出院1周内于我院HCM专病门诊评估，因持续存在LVOTO，开始使用心肌肌球蛋白抑制剂玛伐凯泰。后续随访症状显著减轻。3个月随访时门诊超声示静息及Valsalva动作LVOTO梗阻完全消失，二尖瓣反流减至轻度（图7）。9个月随访病情仍稳定，无再次住院及再次干预。

图7 3个月随访超声

静息LVOTO 7mmHg，ValsalvaValsalva动作 5mmHg。

梗阻性HCM出现急性低血压属急症。首要措施包括优化前后负荷并避免心率增快。静脉血管收缩药物（如去氧肾上腺素）联合β受体阻滞剂可能有效，可改善前负荷并延长舒张充盈期。

研究显示LVOTO者生存率低于无梗阻者，因此解除梗阻至关重要。尽管外科心肌切除术历来是室间隔减容的金标准，但ASA是一种创伤更小的替代方案，对有严重合并症的高危、急诊患者尤为有利。ASA和室间隔心肌切除术的短期和长期死亡率风险相似，但ASA的围手术期并发症更少，而再干预和起搏器植入率更高。

ASA术中经LAD间隔支精准注入乙醇，使局灶心梗及间隔变薄，旨在解除LVOTO，>80%患者长期压差下降。罕见情况下，ASA后急性室间隔水肿可能反常加重或再次引发LVOTO。考虑到这种可能性，我们团队仔细权衡了外科与介入方案，制定应急预案，包括严密血流动力学监测及在严重梗阻复发时随时准备加强支持。

鉴于患者病情危急、室间隔动脉解剖适宜且外科手术风险高，选择急诊ASA术作为主要干预措施。

本例凸显急诊ASA在HCM高危患者急性失代偿时罕见却关键的作用，与现行指南一致：当合并症或高龄致外科手术风险增加时，ASA为解除LVOTO的推荐策略。急诊ASA决策基于干预紧迫性及规避外科风险，可在经验丰富的中心以极低手术死亡率（<1%）及时解除LVOTO。

本例ASA后加用玛伐凯泰，系考虑术后可能出现室间隔心肌水肿，这种水肿可能暂时使流出道狭窄，加重或再次引发LVOTO。患者虽术中血流动力学改善，但出院前仍有持续梗阻。玛伐凯泰为心肌肌球蛋白抑制剂，可降低过度收缩、缓解梗阻、改善症状，其靶向作用机制与ASA提供的结构性缓解相辅相成，确保即刻且持续的血流动力学改善。将玛伐凯泰纳入ASA后管理方案可能优化预后，尤其是对于有LVOTO复发风险的高危HCM患者。

需持续关注急诊ASA的潜在价值，对于及时识别和管理特定HCM患者的急性临床恶化至关重要。进一步研究将完善患者选择标准并优化结局，最终提升需紧急干预患者的救治水平。

本病例强调紧急ASA在治疗急性血流动力学不稳定的高危HCM患者中的关键作用。如本例患者所示，ASA作为一种微创替代方案，可解除LVOTO并改善预后。后期加用新型药物（玛伐凯泰）进一步促进了LVOTO的持续缓解和症状改善。此外，本病例凸显了及时识别LVOTO、多学科协作及个体化治疗在优化需紧急干预的HCM患者治疗中的重要性。