一名61岁男性因心室颤动导致院外心脏骤停被送来急诊。心脏骤停发生在上午7:35，患者妻子目睹了这一过程，她回忆患者在骤停前未诉胸痛或心悸。复苏且生命体征稳定后，体格检查显示一切正常，无异常临床体征。
患者既往有高脂血症病，曾有吸烟史。无冠心病、心律失常或心绞痛症状的既往诊断。无心脏性猝死或心肌病家族史。
如果您接诊，您会考虑哪些鉴别诊断？
院外心脏骤停的鉴别诊断范围较广，包括急性心肌梗死、缺血性和非缺血性心肌病以及恶性心律失常（包括Brugada综合征、长QT综合征和儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速）。还必须考虑其他可逆性原因，如药物中毒、心肌炎、冠状动脉痉挛和电解质紊乱。
检查
初步检查显示左心室收缩功能不全（左心室射血分数39%），血管造影显示冠状动脉光滑。血清肌钙蛋白峰值为3127ng/L。心脏磁共振证实左心室整体收缩功能不全，基底部至前壁中段心肌水肿，但无明确的晚期钆增强（心肌瘢痕）。因此，心脏骤停最初被归因于潜在的特发性非缺血性心肌病。患者接受了双腔植入式心脏转复除颤器（ICD）植入，并开始接受指南指导的药物治疗，包括比索洛尔、坎地沙坦和达格列净。
在随后的3个月内，患者因反复晕厥和ICD放电共入院6次。记录（图1）显示恶性室性心律失常（多形性室性心动过速和/或心室颤动）发作，频率为250-300次/分（图1）。由于心律失常发作低于设备设定的监测范围，故心律失常的起始未被捕捉到。每次发作时，患者均诉在完全意识丧失前2-3秒出现短暂的先兆晕厥和轻微胸部不适。每次发作均通过单次ICD放电成功终止，复苏后意识完全恢复，无持续心脏症状。尽管逐步增加比索洛尔剂量（每日10mg）并加用口服胺碘酮（每日200mg）和美西律（150mg，每日3次），这些发作仍反复出现。
图1 植入式心脏转复除颤器（ICD）记录显示室性心律失常
（A）带有事件时间线的ICD记录。家中发生ICD放电，随后住院期间每天出现>5次恶性室性心律失常发作，伴有室性心动过速/心室颤动电风暴。血管扩张剂治疗后，室性心律失常迅速消除。（B）多形性室性心动过速/心室颤动的ICD记录（双极A和V通道记录）。（C）ICD放电后恢复心房起搏-心室起搏节律。
在第6次入院时，患者在住院期间出现室性心律失常电风暴，24小时内发生8次恶性室性心律失常和ICD放电（图2A和2B）。放电后立即进行的12导联心电图显示心房起搏节律，无明显ST段变化（图2C）。尽管采用最大剂量抗心律失常治疗（胺碘酮输注40mg/h、利多卡因输注2mg/min和口服比索洛尔10mg），恶性室性心律失常仍反复发作。
图2 住院期间记录的室性心动过速/心室颤动电风暴12导联心电图
（A）多形性室性心动过速和（B）心室颤动，需ICD放电终止。（C）ICD放电后进行的12导联心电图显示心房起搏节律，无明显ST段变化。（D）12导联心电图记录期间多形性室性心动过速自行终止，随后的心房起搏-心室感知显示明显ST段抬高。
仔细查看恶性室性心律失常发生前的心电监护记录，发现存在进行性ST段压低和明显T波倒置（图3A）。这些变化在V2和V3导联最为显著，类似De Winter征。此外，查看多形性室性心动过速发作期间的心电监护记录发现，其间存在看似有序的心室活动间期，伴有冠状动脉痉挛特征性的ST段抬高模式。有一次，在12导联心电图记录期间多形性室性心动过速自行终止，随后的心房起搏显示显著ST段抬高（图2D）。这些发现被认为最可能潜在的病因是冠状动脉痉挛。后续冠状动脉造影联合小剂量乙酰胆碱试验诱发了多个冠状动脉节段的明显痉挛（图4，视频1）。冠状动脉内注射硝酸盐后，痉挛迅速缓解。
图3 室性心律失常发作前及发作时的心电监护记录
（A）病房内患者多形性室性心动过速发作前的连续单导联心电监护。可见进行性ST段压低和T波深倒，无明显ST段抬高。（B）心室颤动期间的双导联心电监护显示，其间存在看似有序的心室活动间期，伴有冠状动脉痉挛特征性的ST段抬高。
图4冠状动脉造影联合痉挛激发试验
（A）左冠状动脉造影显示无明显狭窄。（B）小剂量乙酰胆碱激发试验显示多支冠状动脉痉挛。
视频1
治疗
患者随后开始接受长效钙通道阻滞剂、硝酸盐和尼可地尔治疗。在随后的住院过程中，未再观察到心律失常发作，ICD记录确认再无放电发生。
转归
在6个月随访时，患者诉运动耐量改善，无胸痛症状，且无心律失常发作。启动血管扩张剂治疗后6个月的门诊经胸超声心动图显示左心室功能完全恢复正常。
讨论
诊断难点与启示
本病例凸显了冠状动脉痉挛带来的潜在诊断挑战。本例患者缺乏明显的心绞痛和心脏骤停后心电图的ST段改变，最初考虑为特发性非缺血性心肌病伴恶性心律失常的诊断。仔细分析每次恶性心律失常发作前、中、后的所有可用心电图数据，为最终诊断血管痉挛提供了关键线索。
冠状动脉痉挛时显著的ST段抬高通常是透壁性且严重的心肌缺血的表现，此时心肌全层受累，产生显著的损伤电流和典型的心电图特征。然而，在缺血的超急性期，损伤可能局限于心内膜下，导致更细微的心电图变化，如不断演变的ST段压低和T波倒置。尽管这些心电图表现不那么显著，但心内膜下缺血产生的触发后除极仍可引发紧密偶联的室性早搏，并诱发恶性室性心律失常。因此，在恶性室性心律失常或心脏骤停之前出现的任何动态缺血性心电图变化，都可能提示潜在的冠状动脉痉挛，并应进一步检查。
诊断策略的优化
不明原因室性心律失常的评估面临重大挑战，因其潜在的病因范围广泛，从结构性心脏病到遗传性和代谢性疾病。通常需要全面的诊断方法，一些研究主张纳入心脏磁共振、基因检测和电生理检查以帮助明确病因。近期更新的指南已认识到冠状动脉痉挛作为恶性心律失常潜在病因的重要性，并越来越强调在此情况下纳入痉挛激发试验。系统性纳入此类激发试验将在许多情况下提高冠状动脉痉挛的早期检出率，从而及早进行针对性治疗。
室速/室颤的其他病因包括原发性电紊乱，如Brugada综合征、长QT综合征和早期复极综合征。本例中考虑了这些疾病，但缺乏特征性的心电图模式、家族史或诱发因素支持这些诊断。对于Brugada综合征，可使用钠通道阻滞剂进行激发试验以显露典型心电图特征；本例未使用此方法，但对于不明原因室性心律失常患者仍是重要的诊断手段。我们还注意到，心脏骤停后心电图出现动态ST段或T波改变很常见，可能反映全身低灌注继发的短暂性心肌缺血。然而，本例在恶性室性心律失常发作前出现的缺血性心电图变化，提示心律失常由缺血触发。此外，本例在室性心律失常终止时观察到的显著ST段抬高，在短暂的骤停后缺血中通常不会出现，后者这些改变通常更为细微。
治疗原则与误区
冠状动脉痉挛诱发心律失常的治疗需要双管齐下——既要处理痉挛，也要应对其致心律失常后果。积极的危险因素干预，尤其是戒烟，至关重要，因为有充分证据表明吸烟与血管痉挛增加相关。尽管ICD在预防高危患者心脏性猝死方面发挥关键作用，但它并不能治疗潜在的血管痉挛。常用于心律失常管理的β受体阻滞剂可能反而加重痉挛并诱发缺血事件，可能增加而非减轻心律失常风险。相反，钙通道阻滞剂和硝酸盐已被证明能有效降低血管痉挛发作的频率和严重程度。本例中患者对血管扩张治疗的快速反应凸显了早期识别冠状动脉痉挛的重要性，以便及时实施有效治疗。
结论
冠状动脉痉挛是恶性室性心律失常和心脏骤停的重要原因。心律失常发生前的任何动态缺血性心电图变化都可能提示潜在的冠状动脉痉挛。及时利用激发试验和针对性血管扩张治疗可显著改善患者预后。