二叶式主动脉瓣（BAV）是最常见的先天性心脏病之一，约影响全球1%的人口。虽然BAV与主动脉病变之间的关联已得到充分证实，但BAV是否还与肺动脉主干（MPA）扩张相关尚不清楚。尽管有证据表明患有BAV的儿童患者存在肺动脉主干扩张，但这种关系在成人中尚未得到研究。BAV与主动脉病变之间的关联提示存在血管壁退化和扩张的遗传易感性，这可能也会使患者易于发生肺动脉主干扩张。
近日《JACC: Advances》刊出一篇研究“Association Between Bicuspid Aortic Valve and Main Pulmonary Artery Dilation in Adult Patients”，旨在研究BAV患者中肺动脉主干扩张的患病率及其与主动脉扩张的关联。
成人患者二叶式主动脉瓣与肺动脉主干扩张的相关性
方法
这是一项基于ACHAR机构数据库的回顾性队列研究，纳入2016年1月1日至2020年9月30日期间接受非对比剂和/或钆增强磁共振血管成像（MRA）、且经胸超声心动图（TTE）或心脏磁共振成像诊断为BAV的患者。通过查阅医疗记录收集人口统计学信息、确认临床诊断、记录手术史，并评估是否符合纳入与排除标准。
纳入与排除标准
纳入标准：年龄≥18岁；经胸超声心动图或心脏磁共振成像诊断为BAV；在研究期间接受过MRA检查。既往因主动脉扩张需要接受主动脉手术的患者被纳入主动脉扩张队列。
排除标准：Ross手术史、肺动脉高压、房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭或肺动脉瓣狭窄。
主动脉和肺动脉主干测量
包含了对比剂和非对比剂图像。
非对比剂图像采用呼吸门控稳态自由进动（SSFP）序列采集，于舒张期获取。
对比剂图像采用三维对比增强梯度回波（MRA）序列采集。
从影像报告中获取主动脉根部、主动脉窦管交界（STJ）、肺动脉主干水平的升主动脉和降主动脉的测量值。
主动脉根部扩张定义为：男性直径＞40mm、女性直径＞34mm，或按体表面积（BSA）校正的直径＞22mm/m²；
窦管交界水平扩张定义为：男性直径≥38mm、女性直径≥33mm；
升主动脉扩张定义为：男性直径≥40mm、女性直径≥36mm；
降主动脉扩张定义为：男性直径≥29mm、女性直径≥26mm。
肺动脉主干直径采用三维多平面重建技术测量肺动脉瓣上方5.0-10.0mm处。
肺动脉主干扩张定义为：直径＞30.0mm，中度扩张定义为直径＞35.0mm。
结果
患者特征
在282例BAV患者中，182例被纳入最终分析。
大多数患者为男性（65%），中位年龄为44岁（Q1-Q3：31-56岁）。
10例患者有因主动脉扩张病变需要手术干预的病史。病历回顾时，5例患者已死亡：2例死于癌症，1例死于吸入性肺炎，2例死因不明。
主动脉和肺动脉主干测量值及扩张情况
100例（54.9%）患者存在主动脉扩张（表1）。
肺动脉主干直径中位数为27.1mm（Q1-Q3：24.6-30.8mm），49例（26.9%）患者存在肺动脉主干扩张，其中中度扩张（直径＞35.0mm）10例（18.3%）。
无肺动脉主干扩张组的肺动脉主干直径中位数为26.0mm（Q1-Q3：24.0-28.0mm），肺动脉主干扩张组为32.8mm（Q1-Q3：31.0-34.8mm）（P=0.001）。
肺动脉主干扩张与主动脉扩张的关联
未发现肺动脉主干扩张与主动脉扩张之间存在显著关联（P=0.17）。校正体表面积、年龄和性别后，这种无显著关联的结果仍然成立（P=0.56）。
虽然肺动脉主干扩张与主动脉扩张之间无显著关联，但与无肺动脉主干扩张的患者相比，肺动脉主干扩张患者的所有部位主动脉中位数直径均更大。
讨论
据我们所知，本研究是首个评估成人BAV患者肺动脉主干大小的研究。本研究队列中BAV患者的肺动脉主干平均直径为27.6±4.4mm，大于既往报道的健康成人的肺动脉主干直径（既往采用MRA的研究显示，健康男性的肺动脉主干平均直径为22.9±2.4mm，健康女性为21.2±2.1mm）。尽管无统计学意义，但观察到随着肺动脉主干直径增大，主动脉直径也呈增大趋势。不同文献关于肺动脉主干扩张的定义因性别、体表面积和成像方式而异，本研究排除了与肺动脉主干扩张独立相关的其他疾病患者，尽管我们采用了较为保守的肺动脉主干扩张的临界值（＞30.0mm），但本研究中仍有约四分之一的BAV患者存在肺动脉主干扩张。
结论
研究结果表明，肺动脉主干扩张可能是BAV表型的一部分。BAV与主动脉病变被认为通过共同的遗传病因或主动脉瓣病变引起的血流动力学改变相关联。本研究的数据进一步支持了遗传假说。
研究局限性
本研究为在成人先天性心脏病协会转诊中心（Adult Congenital Heart Association Referral center，ACHAR）开展的单中心回顾性研究，可能限制结果的推广性。本研究的统计模型未校正高血压、肾病或与患者合并症相关的其他混杂因素。由于主动脉和肺动脉主干扩张的定义仍存在争议，因此将本研究结果与既往发表的健康志愿者研究进行比较时存在一定主观性。