作者：丁柯晗 校审：王斌
武汉大学中南医院心血管超声医学科
心肌病是一类表现为心脏结构改变、心功能不全和心律失常的高度异质性的临床综合征，通常累及心肌组织，病因和分型复杂多样。自1957年Brigden提出心肌病的概念以来，由于医生对心肌病的认知及研究不断深入，该种疾病的定义不断得到修正与补充，这对心肌病的分类、诊断、治疗及预后评估等方面具有重大意义。美国心脏协会与欧洲心脏病学会的最新指南与共识均将心肌病定义为"非冠状动脉疾病、高血压、瓣膜病和先天性心脏缺陷导致的心肌结构和功能异常"，依据形态及功能特点将心肌病分为5种类型(肥厚性、扩张型、致心律失常性、限制型和未分类)。
据《中国心血管健康与疾病报告2023》统计，2022年全国共收治心肌病住院患者56.2万人次，扩张型心肌病占比最高，为 69.9%，其次是肥厚型心肌病，占18.6%，未分类心肌病、限制性心肌病、致心律失常性心肌病分别占10.3%、0.6%和0.6%。共有107家医院进行了835例心肌活检，占主要诊断为心肌病患者人次数的0.56%。继发病因引起的扩张型心肌病住院患者共10.3万人次，其中贫血性心脏病最多，占45.1%，其次为尿毒症性心肌病，占21.5%。因继发性肥厚型心肌病住院的患者共6261人次，其中法布雷病患者最多，占37.7%，其次为心肌淀粉样变性，占22.1%。心肌病住院患者的住院病死率为1.3%，非康复离院率为8.0%。
由于心腔内超声（ICE）可以凭借清晰的图像质量提高心肌病的诊断可信度、满足心肌活检等临床需要，我们可以预见到ICE在心肌疾病的诊疗过程中将发挥巨大的潜力。
心腔内超声心动图（ICE）在缺血性心肌病中的应用及发展
根据世界心脏病联盟（WHF）发布的2023年世界心脏报告（WORLD HEART REPORT 2023）显示，仅2019年，心血管疾病死亡人数占全球死亡总人数的33%，其中缺血性心脏病（910万死亡）占全球心血管疾病死亡总人数的49%。在全世界的绝大部分地区，缺血性心脏病是导致患者心血管疾病死亡的主要病因。据全球疾病负担研究显示，缺血性心肌病在全球范围内影响约1.26亿人，发病率约为1655/10万，占全球人口的1.72%左右。且全球患病率呈上升趋势。在中国，随着人口老龄化及城镇化进程的加速，中国心血管病危险因素的流行趋势明显，导致心血管病的发病人数持续增加，缺血性心肌病作为其中的重要类型，其发病率和患病率也呈上升趋势。但目前尚缺乏全国范围内的大规模流行病学调查数据，难以给出准确的发病率和患病率数值。
缺血性心肌病可导致心室壁瘢痕甚至是室壁瘤，前者是导致大折返性室速心律失常的重要病理基础，后者则会导致患者心脏扩大、室壁变薄，无论是哪种并发症，都会进一步增加手术的复杂性。
对于心室壁瘢痕导致的大折返性室速，临床上通常选择有针对性地进行消融进行治疗，但现有的技术手段，如经胸超声、心脏CT/MRI对瘢痕区域的定位都不能做到十分精确，即使是通过在瘢痕区域行激动标测或基质标测，也存在着由于心脏扩大、室壁变薄，而导致的难度和风险。而心腔内超声（ICE）可进行左室及室内结构的轮廓重建，准确引导导管，避免因压力过高导致心脏穿孔。尤其在合并室壁瘤的缺血性心肌病患者中，这类患者的左室失去正常的解剖毗邻关系，但ICE可凭借其优越的瘢痕区的识别能力，重构室壁瘤及其瘤颈，帮助判断消融靶点。
图1 ICE下可见由于心肌缺血导致的心外膜及心肌中层疤痕[1]
心腔内超声心动图（ICE）在肥厚型心肌病中的应用及发展
肥厚型心肌病（HCM）是一类因编码肌小节相关蛋白基因突变而引起的疾病，其特征为心肌肥厚，心室壁受累常见。一般人口患病率为0.2%～0.5%。美国年轻人中不明原因导致无症状心肌肥厚的患病率在1：500到1：200之间，美国成年人HCM患病率为200/10万。粗略估算中国成人HCM患者超过100万。但早期筛查手段的限制导致HCM患病率很可能被低估，随着更敏感的心脏影像学诊断的实施，HCM的患病率据估计至少为1/200。
在肥厚型心肌病的诊断方面，ICE可将超声探头置于心腔内部，能更清晰地显示心腔内各结构的细节，有助于发现一些经胸超声心动图（TTE）难以发现的细微病变，从而提高HCM的诊断准确性；对于肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）患者，ICE可以更准确地评估左室流出道的狭窄程度和血流动力学变化，为判断病情严重程度和制定治疗方案提供重要依据；通过ICE的二维、三维成像技术，可观察心肌的回声、运动情况等，有助于识别心肌的异常肥厚、纤维化等病变特征，进一步明确HCM的诊断。
在肥厚型心肌病的治疗方面，ICE可帮助医生精确定位病变部位，引导导管、器械等准确到达目标区域，提高手术的成功率和安全性。术中，ICE能够实时监测术中可能出现的并发症，如心包积液、心律失常、血栓形成等，一旦发现异常情况，可及时采取相应的处理措施，降低手术风险。术后ICE可对心脏结构和功能进行动态评估，观察心肌肥厚程度的变化、左室流出道梗阻的改善情况等，从而及时调整治疗方案，评估治疗效果。
视频1 ICE在左室长轴下直视肥厚心肌[2]
心腔内超声心动图（ICE）在心肌活检中的应用
心内膜心肌活检（EMB）是利用心肌活检钳经外周血管到达右室（或左室）夹取心内膜心肌组织的技术，迄今在临床上应用已超过50年。目前心内膜心肌活检及心肌病理学诊断已成为诊断心肌炎、心肌病的重要手段。但传统的心肌活检钳会因为X线引导的局限性，导致心脏破裂、腱索及瓣膜损伤等并发症的发生，并且其取材位置的准确度依赖于体外的影像辅助和术者的经验。而ICE可为术者提供高分辨率的实时心腔内图像，充分评估心肌组织的厚度、瘢痕、动脉瘤、膨出等特征，从而帮助医生精准定位病变部位，选择最佳的活检部位，提高活检的准确性和成功率。在心肌活检过程中，ICE可作为实时导航工具，引导活检钳准确到达预定的活检部位，避免损伤周围正常组织和重要结构。在一些局灶性心脏疾病中，如结节病等，ICE引导下的多部位取材可减少采样误差，提高诊断的准确性。
图2 A：经胸超声心动图显示右心房壁后部弥漫性增厚（箭头），伴有大量心包积液。B：胸部计算机断层扫描显示沿右心房上壁和后心房壁的占位性病变，无增强（箭头）。C：心内超声心动图导管（箭头）和活检导管（箭头）通过透视结果清晰显示。D：心内超声心动图显示右心房肿块增厚，肿块上有针对性强的活检导管（箭头）。RA：右心房，RV：右心室，LA：左心房。[3]
图3 A：经胸超声心动图显示一个巨大的占位性病变浸润房间隔并闭塞右肺静脉（箭头）。B：胸部的计算机断层扫描显示心房中有一个圆形肿块，延伸到肺和后纵隔（箭头）。C：透视结果显示位于右心房的活检导管（箭头）和心内超声心动图导管（箭头）。D：心内超声心动图显示右心房（箭头）和位置合适的活检导管（箭头）的圆形肿块。RA：右心房，RV：右心室，LA：左心房，LV：左心室。[3]
图4 心脏磁共振成像：位于右心室流出道(RVOT)前部的30×17 mm 圆形肿块，累及肺动脉瓣，见图(a和b)(白色星号)所示。ICE 清楚地显示了质量，见图(c)，并有助于指导引入生物体的长偏转护套的正确定位，见图(d)。ICE 可视化了 bioptome 和肿块之间的良好接触，见图(e)。生理病理学诊断显示肝细胞癌的转移定位，见图(f)[4]
参考文献：
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