肺动脉瓣关闭不全或肺动脉瓣缺如是法乐四联症术后常见并发症。由于目前针对法乐四联症或其他合并肺动脉发育不良的外科矫治手术多采用补片加宽方法，随着患儿发育，远期出现肺动脉瓣关闭不全发生率很高，即使早期矫治手术应用带瓣管道，患者成人后远期发生肺动脉瓣关闭不全几率仍高。因此，此类患者已成为成人先心病外科的重要患者类型。传统外科手术再次开胸肺动脉瓣置换创伤大风险高，临床上开展很少。经导管肺动脉瓣置换术（transcatheter pulmonary valve replacement, TPVR）相较外科手术优势明显，经皮微创手术，可在局麻下完成，避免了再次开胸体外循环手术的创伤。目前国际上针对TPVR手术的介入瓣膜可分为两类：球囊扩张式瓣膜和自膨胀式瓣膜。在本文中，我们就国产自膨式瓣膜VenusP-Valve的选择应用通过一个病例进行了详细的展示。
基本信息
陈某某，女，33岁，患者27年前于外院行法乐四联症根治术，手术顺利，术后患者恢复可，未复查。10天前患者劳累后出现胸闷、气短等症状。心脏彩超检查提示：心律不齐；法乐四联症根治术后；肺动脉瓣返流（大量）；三尖瓣返流（少量）。EF：58%，EDV: 65ml ，ESV: 27ml ，FS: 31% ，SV: 38ml。心电图提示：完全性右束支传导阻滞。
术前CT评估
术前3D数字模型
根据主肺动脉整体结构，推荐准备：P26-25、P28-25、P30-25，预计VenusP植入后流入端花冠锚定在RVOT，流出端花冠锚定在主肺动脉分叉处。
瓣膜型号
评估结果及手术方案
1.肺动脉瓣：可见少许瓣叶结构;
2.主肺动脉（MPA）整体呈直筒状，瓣环上15mm处直径最小,约25.6mm;
3.冠状动脉左前降支与肺动脉距离较远，冠脉压迫风险小；
4.左肺动脉开口处狭窄，推荐右肺动脉路径；
5.建议工作体位：LAO 18° CRA 30°，LAO 90° CAU 0°；
6.根据主肺动脉整体结构，准备：P26-25、P28-25、P30-25瓣膜 。
术中操作
径左侧股静脉送入6F金标猪尾，头位主肺动脉造影，测量评估肺动脉径线
右前斜体位造影显示肺动脉主干
选用P30-25型号VenusP-Valve。术中输送系统通过困难，尝试圈套器辅助，双导丝等方法效果不佳
应用60cm长鞘辅助，顺利将输送系统远端送入右肺动脉，释放花冠造影
输送系统后撤定位肺动脉分叉上造影
瓣膜释放2/3造影检查定位
术后造影显示成功释放，瓣膜最终形态良好，释放位置及效果佳
术后3D数字模型
小结
1.先心病术后肺动脉瓣关闭不全往往合并肺动脉及右心系统扩张，解剖结构形态各异，术前需精准测量，选定合适瓣膜类型及型号。因此术前3D打印评估及体外模拟指导手术策略制定很有意义。
2.自膨式肺动脉瓣有更多的型号选择范围，结合先心病术后右心及肺动脉形态多变的特点，自膨瓣膜可在分叉上至右室流出道多平面锚定，较球扩瓣手术成功率更高，优势明显。
3.技术层面，此类患者右房右室大，股静脉入路往往出现输送系统角度过大，跨肺动脉瓣困难的情况，可尝试双导丝、长鞘辅助、右侧颈内静脉入路等替代方案。目前自膨肺动脉瓣多为不可回收设计，释放过程中应注意精准定位，可根据3D打印术前模拟定位效果，多次造影准确定位。
4.肺动脉瓣置换手术，术中血流动力学稳定，可在局麻下完成。
参考文献：
[1]Romans, RA, Lu, JC, Balasubramanian, S, et al. Cardiac Magnetic Resonance to Predict Coronary Artery Compression in Transcatheter Pulmonary Valve Implantation Into Conduits. JACC-CARDIOVASC INTE. 2022; 15 (9): 979-988. doi: 10.1016/j.jcin.2022.02.047
[2]Han, Y, Shao, Z, Sun, Z, et al. In vitro bench testing using patient-specific 3D models for percutaneous pulmonary valve implantation with Venus P-valve. CHINESE MED J-PEKING. 2023; 137 (8): 990-996. doi: 10.1097/CM9.0000000000002793
