由浙江绿城心血管病医院主办的“第十四届心脏节律管理新进展研讨会”4月15～16日在杭州圆满召开，会议聚焦生理性起搏、左心耳封堵、ICD领域的皮下ICD的植入及新算法、CRT领域的四极导线应用、无导线起搏、心肌收缩调节器（CCM）等心律失常治疗领域热点话题。严道医声网将陆续推送由大会主席沈法荣教授主编、众多与会专家撰稿的《第十四届心脏节律管理新进展研讨会》专刊文章，与广大同道共享会议精彩学术内容。

本期精彩文章：肥厚型心肌病猝死风险评估与ICD植入指征

作者：赵旭

 

　　肥厚型心肌病 (HCM) 是一种常染色体显性遗传的心肌病，以非对称性心肌肥厚为特征，病变主要累及室间隔。成人HCM定义为：任意成像手段（超声心动图、心脏磁共振成像或计算机断层扫描）检测显示，并非完全因心脏负荷异常引起的左室心肌某节段或多个节段室壁厚度≥15mm。临床表现主要为劳力性呼吸困难、心绞痛、晕厥、心脏性猝死（SCD）。

　　HCM治疗主要目的是缓解症状、改善运动耐量和预防猝死。临床上每年有1%的HCM患者会发生SCD，尤其是年轻无症状患者，年死亡率高达4%-6%。自2000年Maron等率先报道了对128例因猝死一级预防目的或二级预防目的植入ICD的HCM患者的随访结果，平均随访3.1年，23%的患者因室速或室颤接受了ICD的适当治疗。此后有更多的大规模临床研究报道了相似的结果，证实ICD是目前能预防SCD的最有效、最可靠治疗方法。

　　考虑到一级预防患者植入ICD后不良事件与获益之间的矛盾，我们需要更好的危险分层策略，需要对所有HCM患者进行风险评估。初始评估后，无SCD危险因素的患者，还应定期（每12-24个月）接受SCD危险分层评估。

　　ACCF /AHA在2011年明确提出了下列几个SCD的危险分层因素：①患者有心房颤动、持续性室性心动过速、SCD病史、或因快速性室性心律失常接受过ICD治疗；②SCD家族史；③不能解释的晕厥；④Holter证实的非持续性室性心动过速（≥120次/min，连续3次及以上）；⑤最大左室壁厚度≥30mm；⑥运动试验中血压异常反应，表现为收缩压不增加或进行性下降。上述危险分层虽较为清晰明确，但所有危险分层均为相对风险，无法对每例HCM患者进行个体化指导及治疗。

　　《2014年ESC肥厚型心肌病诊断及治疗指南》首次采用了一种全新的绝对危险因素模式，可计算出HCM患者（年龄≥16岁）SCD风险的具体数值，更具个体化并有利于指导临床工作。该公式为：5年SCD风险=1-0.998(预后指数)，而预后指数=[ 0.159 398 58× 最大室壁厚度(mm)]－[ 0.002 942 71×最大室壁厚度2(mm2)]＋[ 0.025 908 2×左房直径(mm)]＋[ 0.004 461 31×最大左室流出道压差(mmHg)]＋[ 0.458 308 2×猝死家族史]＋[ 0.826 391 95×非阵发性室速]＋[ 0.716 503 61×无明确病因晕厥]－[ 0.017 999 34×临床评估时年龄(岁)]。该指南首次将左房内径及年龄因素纳入了SCD的风险评估体系，弱化了血压异常的反应的风险因素。虽计算公式较复杂，但能个体化、量化分析每例HCM患者的SCD风险，对临床工作更具指导价值。

　　2014年版指南建议，对16周岁以上患者，自发持续性室速引发晕厥或血流动力学异常病史者，建议采用HCM风险-猝死评估5年后心脏骤停的风险（ⅠB）。每例患者的评估并不是一成不变的，建议患者在初诊或临床状态改变时再进行5年猝死风险评估，之后每1-2年再进行评估（ⅠB）。

　　在对HCM患者SCD风险评估基础上，根据计算数值，可以做出个体化的ICD植入推荐：①若患者5年后SCD风险≥6%，且预期寿命≥1年，在对患者进行详细的临床评估（包括ICD植入终身并发症风险和对生活、社会经济状态以及心理健康的影响）后，应考虑植入ICD（ⅡaB）；②若患者5年后SCD风险≥4%而≤6%，且预期寿命≥1年，在对患者进行详细临床评估后确定植入ICD有益，可考虑植入ICD（ⅡbB）；③若患者5年后SCD风险＜4%，在对患者进行详细临床评估后确定植入ICD有益，且患者临床特征证明植入ICD存在重要预后价值，方可考虑植入ICD（ⅡbB）；④对于5年后SCD风险＜4%，且没有临床特征证明植入ICD存在重要预后价值者，不建议植入ICD（ⅢB）。

　　在临床实际工作中，我们既要遵从指南，也要充分考虑每一个体的特性。期待更多有关HCM的大规模随机对照临床研究及研究证据的出现。