一、公共场所基本生命支持和AED使用

院外猝死救治率一直处于极低水平，不足1%。提高院外急救是猝死有效救治的核心，也是难点，如何提高公众猝死认识和推广救治技能是提高猝死急救的关键。因此，需要大力推广公共场所AED，教育普及猝死急救知识和技能，使广大群众掌握基本生命救治技能，人人为我，我为人人，为院前猝死急救提供一线支持。

a.商场，体育场馆，公共交通车站，赌场

二、室性心律失常一般治疗

在室性心律失常的一般治疗方面，新版指南给出了更具体的指导意见，包括持续性室速急性期的药物及电复律治疗推荐，增加了对后续无法植入ICD情况下导管消融治疗的推荐意见，并提出在特定心梗早期患者中穿戴式除颤器可能起到一定保护作用。

三、冠状动脉疾病

随着胸痛中心建设，急性冠脉综合征急诊救治推广普及，心肌梗死患者存活时间延长。与之相伴的则是心肌梗死后心力衰竭和心律失常发病率增加，特别室性恶性心律失常。冠脉缺血是室性心律失常的常见病因，而室性心律失常也是冠心病死亡的主要原因之一。通过心肺运动试验、心脏运动负荷成像等方法进一步筛查冠心病猝死高危患者，推广ICD应用至关重要。随着技术和工具的不断提升，导管消融也成为很多冠心病相关室速的有效治疗手段、甚至可能成为ICD的替代治疗方案。新版指南提高了室速导管消融在抗心律失常药物治疗效果欠佳者及合并心功能不全的冠心病患者中的推荐等级，并增加了对患有冠脉痉挛的心脏骤停幸存者的ICD植入推荐意见。

b.无法诱发室速且心电图除外传导延迟

四、特发性室早（PVC）/室速（VT）及室早诱发的心肌病

无结构性心脏病患者的室早/室速被定义为特发性。在病史阴性、查体无异常的室早/室速患者中，12导联心电图和经胸超声心动图是排除潜在结构性心脏病的重要初步诊断步骤。当心电图和超声心动图不能明确除外结构性心脏病，或临床表现怀疑结构性心脏病时，应进行心脏磁共振检查，且应行动态心电图明确室早负荷。很多室早/室速患者无明显临床表现，但既往的研究随访发现，10% 的室早负荷可能是出现左室功能障碍的阈值，而当室早负荷>20%时风险更高，因而新版指南也增加了关于室早负荷的描述。对特发性室早/室速进行导管消融成功率高、并发症少，尤其是右室流出道（RVOT）及束支起源的室早/室速。临床实践和循证医学均显示，导管消融是治疗特发性室早/室速的主要方法。新版指南强调了导管消融在经典RVOT及左室分支起源特发性室早/室速治疗中的一线地位，对其他类型及无法接受导管消融的特发性室早/室速提出了具体药物治疗推荐，并提出不推荐将胺碘酮作为特发性室早/室速的一线治疗。

c.包括但不限于高龄，右束支传导阻滞形态（RBBB），符合折返机制的持续性单形性室速

五、扩张型心肌病 (DCM)/ 收缩功能减低性非扩张型心肌病(HNDCM）

扩张型心肌病 (DCM) 的特点是存在无法由冠心病及其他心脏负荷异常所解释的左室扩张、收缩功能障碍，其病因可能是遗传性或获得性，遗传易感性与外在因素可相互作用导致发病。扩张型心肌病是室性心律失常的常见原因，5年死亡率21-28%。由于遗传性疾病的表型可能随着时间改变或在初发时不符合疾病诊断标准，因此新版指南提出了一种新的分类：收缩功能减低性非扩张型心肌病 (HNDCM)。指南提出了在DCM/HNDCM患者及一级亲属中进行基因检测、心电图、超声心动图、心脏增强磁共振等检查的建议，并对预防性ICD植入做出了具体推荐，以期识别猝死高危患者及时植入ICD，降低猝死风险，丰富和拓展临床诊治。

六、致心律失常性右室心肌病 (ARVC)

致心律失常性右室心肌病 (ARVC)是一种以纤维、脂肪替换心肌为特征的遗传性疾病，患病率1:1000至1:5000不等，先证者中男性居多。ARVC是由桥粒基因的致病性突变引起的，基因检测发现突变（高达73%的先证者）是诊断的主要标准。ARVC的特点是以右心室受累为主，易在运动、交感神经兴奋等状态下发作持续性室速，既往接受ICD植入治疗的ARVC患者中，高达97.4%的室性心律失常为持续性单形性室速，在此类患者中抗心动过速起搏（ATP）具有很高的室速终止率（92%），因而推荐应用具有ATP功能的装置。ARVC患者中抗心律失常药物治疗效果有限，而导管消融则提供了另一种选择，心内膜及辅助性心外膜基质消融有希望让患者实现无室速生存。在选择治疗方案时应考虑潜在的手术风险、药物副作用和患者偏好。

d.提示存在室性心律失常的晕厥前兆或心悸

e.2020年ESC心血管疾病患者运动心脏病学及锻炼指南

七、肥厚性心肌病（HCM）

肥厚性心肌病 (HCM) 的特点是存在无法由心脏负荷异常（如高血压或瓣膜疾病）所解释的左室壁增厚，成人HCM患病率估计为1/500，与HCM相关的年死亡率为1-2%。HCM通常由常染色体显性遗传基因突变引起，因而指南推荐对患者进行基因检测并对一级亲属进行心脏筛查。钆对比剂延迟强化心脏磁共振检查在肥厚性心肌病的诊断中具有重要地位，新版指南将其作为I类推荐。HCM相关的心源性猝死通常与室性心律失常相关，可能与缺血、左心室流出道（LVOT）梗阻或室上性心律失常相关。为预防室性心律失常及心源性猝死发作，指南对抗心律失常药物、导管消融及ICD植入分别做出了推荐。

f.基于肥厚型心肌病心源性猝死风险：https://doc2do.com/hcm/webHCM.html

g.定义为静息至最大运动量时收缩压增加不超过20mmHg，或最高压下降＞20mmHg

h.基于肥厚型心肌病儿童风险评分：https://hcmriskkids.org

八、左室心肌致密化不全（LVNC）和限制性心肌病（RCM）

左室心肌致密化不全（LVNC）包括一系列异质性疾病，该类患者基因检测阳性率较低，而健康人群也可出现类似致密化不全表现，明确诊断存在一定挑战性，目前已提出了一些不同诊断标准。既往荟萃分析表明，LVNC患者心血管死亡率与DCM类似，与肌小梁受累程度无关。对射血分数正常的LVNC患者进行钆对比剂延迟强化心脏磁共振检查发现，CMR显示的局灶纤维化与严重心脏事件相关，因而推荐参照DCM管理意见对LVNC患者推荐植入ICD作为猝死一级预防。限制性心肌病相对罕见，包括浸润性疾病（如淀粉样变）及贮积性疾病（如Andersen-Fabry病），明确诊断对于指导治疗至关重要，但无论病因是原发性还是继发性，心衰均为其主要症状。新版指南增加了对合并血流动力学不稳定室速的部分淀粉样变患者植入ICD的推荐。

九、神经肌肉性疾病

强直性肌营养不良和Duchenne/Becker型肌营养不良为最常见的神经肌肉性疾病，心律失常是神经肌肉性疾病的常见甚至是首发表现。神经肌肉性疾病导致心律失常的机制多为传导障碍及节律紊乱。新版指南提出，伴有室性心律失常导致的心悸、晕厥或心脏骤停幸存者应植入ICD，但ICD的获益在某些神经肌肉性疾病亚型中（如Duchenne/Becker型肌营养不良患者）不显著。

i.支持ICD植入因素：年龄，CTG扩增，猝死或猝死家族史，心电图传导异常

PR间期延长，左束支传导阻滞，房性心律失常，非持续性室速，左室功能不全，心脏磁共振显示结构异常

十、炎症性疾病

心脏炎症可导致心肌电传导特性的改变并引起心律失常。心肌炎、结节病和Chagas心脏病是炎症性心肌病的主要代表。本次指南针对以上三类疾病针对性给出了ICD、导管消融及药物治疗的差异性建议。

十一、先天性心脏病

外科手术治疗的进步显著改善了小儿先天性心脏病的预后，随之带来的是成人先天性心脏病的稳定增长。心源性猝死已经成为外科手术后成人先心病患者的主要死因。手术切口、心肌疤痕和残余/新发的结构异常组成了室性心律失常的基质。无持续性室性心律失常发作证据的先心病患者危险分层现无定论，对于伴有持续室性心律失常或心脏骤停的先天性心脏病患者，应结合影像学（尤其是CMR）和血流动力学综合评估。

十二、特发性心室颤动

心脏骤停幸存者诊断特发性室颤，需排除潜在结构性病变、离子通道病、代谢性疾病或毒理病理学异常，并同时有室颤证据。除常规的血生化、心电图（包括高胸前导联心电图）、运动负荷试验、冠脉CTA/造影、超声心动图、钠通道阻滞试验和CMR外，针对离子通道病和心肌病的基因检测也应作为考虑。

与胺碘酮相比，ICD能显著降低此类患者的心律失常相关猝死，应建议植入。对于心室电风暴或ICD反复放电者，应考虑输注异丙肾上腺素、维拉帕米或奎尼丁。奎尼丁可考虑用于特发性室颤的长期治疗，以抑制心室电风暴或ICD反复放电。同时，指南推荐特发性室颤患者的一级亲属可考虑接受临床检查。

十三、长QT综合征（LQTS）和Andersen-Tawil综合征

长QT综合征（LQTS）是以QT间期延长伴肾上腺素能激活诱发室性心律失常为主要特征的一组单基因遗传病，定义为除外继发因素后12导联心电图QTc≥480ms或LQTS风险评分＞3分。未经治疗的LQTS患者年心源性猝死发生率约0.33-0.9%，年晕厥发生率约为5%。目前已发现13种基因与LQTS相关，多编码钾、钠、钙通道相关亚基，根据遗传方式及临床表现分为三大类：①常染色体显性遗传LQTS，仅有QT间期延长，包括LQT1-6级LQT9-13；②常染色体显性遗传LQTS，伴心外表现，包括LQT7（Andersen-Tawil综合征，QT间期延长伴明显u波，有多形性或双向室速，伴面部畸形及高钾/低钾性周期性麻痹）和LQT8（Timothy综合征，QT间期延长伴心脏发育异常、自闭症、并指畸形及体态畸形）；常染色体隐性遗传LQTS，（Jervell-Lange-Nielsen综合征），QT间期显著延长伴先天性失聪。指南推荐对LQTS患者进行临床、心电生理及基因方面检查以进行分型及危险分层，推荐在LQTS患者中应用非选择性β受体阻滞剂并在部分患者（LQT3）中应用美西律，对于高危无症状患者建议考虑植入ICD。指南还对LQTS中的特殊类型——Andersen-Tawil综合征作出了具体推荐。

十四、短QT综合征（SQTS）

短QT综合征是一种罕见的遗传性疾病，以心脏结构正常、QT间期缩短、早发房颤及室颤为主要表现，与KCNH2、KCNQ1及SCL4A突变相关。新版指南提出了SQTS的心电图诊断界值：QTc≤320ms，或QTc≤360ms伴有SQTS家族史或心脏骤停史。该病全年龄死亡率较高，40岁前发生心脏骤停风险＞40%，目前最有效的抗心律失常药物为奎尼丁，异丙肾上腺素可考虑用于发生电风暴的患者治疗，ICD可作为有效的二级预防措施。

十五、早复极综合征（ERS）

无其他心脏疾病、心电图提示早复极特征（心电图至少2个相邻的下壁和/或外侧壁导联J波抬高≥1mm）并发生多形性室速/室颤的患者应诊断为早复极综合征（ERS）。早复极现象发生率约5.8%，大多为良性，常见于年轻男性及运动员，高危心电图特征（J波＞2mm，J点及ST形态发生动态变化）提示增加ERS发生率。至少40%有室颤病史的ERS患者出现再发，其中27%出现多次发作。新版指南详细描述了早复极现象及早复极综合征的参考诊断标准，并对抗心律失常药物（异丙肾上腺素、奎尼丁）、ICD、特殊情况下的室早导管消融分别做出了推荐，在ERS患者及一级亲属的管理上提出了具体要求。

j.早复极高危特征：J波＞2mm，J点及ST形态发生动态变化

k.高危早复极：家族不明原因猝死病史（＜40岁），家族早复极综合征病史

十六、Brugada综合征（BrS）

Burgada综合征（BrS）是一种以右胸导联心电图发生特征性ST段抬高为主要特点的显性遗传疾病，在东南亚发生率相对较高，患病率1:1000至1:10000不等，男性发病率较女性高约8倍，将右胸导联（V1、V2）抬高至二、三肋间有助于发现特征性Brugada波。存在自发或可诱发（钠通道阻滞剂、发热等）的1型Brugada波（至少1个右胸导联J点抬高＞2mm伴ST段穹隆样抬高、T波倒置）是诊断BrS的必要条件。BrS基因检测阳性率约20%，其中只有SCN5A基因存在临床检测价值。大多数BRs患者无明显症状，但年心律失常事件发生率约0.5%（包括持续性室速、室颤、ICD正确放电、猝死等）。有心脏骤停病史的BrS患者10年心律失常事件发生率约48%，有不明原因晕厥史的BrS患者年心律失常时间发生率较无症状者高4倍。新版指南提出了BrS的诊断参考标准，并对基因检测、电生理检查、植入式循环记录仪分别做出了推荐。

十七、儿茶酚胺敏感型室速（CPVT）

儿茶酚胺敏感型室速（CPVT）是一种罕见的遗传性心律失常性疾病，以肾上腺素能激活后诱发双向/多形性室速为主要特征，发病率约1/10000。指南推荐对CPVT患者进行遗传学检测，并推荐在必要时进行肾上腺素/异丙肾上腺素激发试验协助明确诊断。所有CPVT患者均推荐应用β受体阻滞剂进行治疗。

十八、特殊人群

运动员、孕妇、心脏移植人群、终末期患者等由于其人群特殊性，其室性心律失常治疗也略有不同，新版指南也给予了针对性建议。