为了进一步规范专科医师规范化培训，提高专科基地名院大查房教学质量，2021年12月19日，在中国心血管健康大会期间，心血管疑难病例荟萃论坛特别遴选了名院大查房的一些优秀病例，并邀请国内“大家”进行点评讨论，以求病例层层剖析，进一步提升青年医师临床技能水平。

此次会议邀请复旦大学附属中山医院钱菊英教授、河北医科大学第二医院傅向华教授、上海市第十人民医院徐亚伟教授、广东省人民医院陈纪言教授、北京大学第一医院李建平教授担任会议主持，中国医学科学院阜外医院于丽天教授，北京大学第一医院韩晓宁教授担任点评嘉宾。

中国医师协会专科医师规范化培训部李明霞主任在发言中指出：遴选优质的培训基地和带教师资，借鉴发达国家的培训经验，秉承 “小而精”的培养理念，完善专科医师激励机制，注重过程评价与终结性考核评价相结合的全程质量监控体系，设立全面完善的专科医师培训制度、准入制度和管理制度，形成一套完善的专科医师培养机制。各专科医师规范化培训试点基地在实施过程中要善于总结经验，不断发现问题并及时改进，做好试点基地的引领和表率作用，为其他基地专科医师培养提供参考，以期培养更多高素质、同质化的专科医学人才。

第一位讲者是上海市东方医院黄晶医生，讲述一例特殊的心肌病，一胸闷心悸乏力3月的病人诊断扩张型心肌病，III度房室传导阻滞，排除了常见的感染、心律失常相关心肌病，最后在准备起搏器手术过程中发现患者肘关节伸展及颈部屈曲障碍伴四肢轻度肌萎缩，通过基因检测发现LANA基因突变，考虑是一例LANA基因突变导致的家族遗传性心肌病

李建平教授做出点评，指出入院后体格检查一定要仔细，通过常规的体格检查往往能发现一些很重要的疾病线索，同时心肌活检、骨骼肌活检以及基因检测在诊断特殊类型的心肌病方面优势突出，再次提醒我们年轻医师练好基本功的基础上学习新技能。

傅向华教授指出目前还没有针对LMNA突变的治疗方法，骨骼肌病采用物理治疗（伸展运动，助行器、轮椅）以促进活动，晚期可以使用呼吸机，心肌病、传导系皴缺陷、恶性性心律失常是主要致死原因尚无任何药物预防LMNA突变所致心肌病猝死，起搏器也不能预防猝死，只有ICD可以预防患者的猝死。

钱菊英教授认为年轻心肌病合并AVB的患者,需注意有无心脏外尤其是神经系统肌肉的异常表现，注意家族史的询问，并完善基因检查，LMNA心肌病是扩张心肌病合并房室传导阻滞的常见致病基因，LMNA基因突变若一旦出现房室传导异常应起搏器治疗，同时增加除颤功能以预防恶性室性心律失常的发生。

陆军军医大学第二附属医院的王勇医生为大家带来了一个血压剧变为哪般的病例。一位血压剧变的患者2年来反复出现晕厥，高血压、低血压相伴出现，最后通过查找文献结合患者病史资料诊断为一例维生素B12缺乏所致的低血压。

傅向华教授点评：晕厥待查的病人，结合患者大细胞性贫血，神经系统阳性症状，诊断维生素B12缺乏导致的体位性低血压，予以补充维生素B12使患者治愈出院。提醒我们在高血压的病因诊断很重要，不仅仅是对症治疗，在继发性高血压以及继发性低血压中我们要积极寻找病因。

江苏省人民医院河源教授简述了青年女性特殊病因心肌肥厚伴晕厥一例，这是一个糖原累积症（PRKAG2心脏综合征）限制型心肌病、心律失常型心室预激的患者。

傅向华教授点评：年轻心肌病患者，重视家族遗传史；心肌病合并/并发心律失常时.需考虑一元论病因。

陈纪言教授：心脏核磁和心肌活检是诊断罕见疑难心肌病的重要工具，同时基因检测助力罕见心肌病诊断和精准治疗。

南京医科大学附属鼓楼医院的韩钟霖医生给我们分享了在他临床生涯中的一例疑难病例，题目叫心悬一线 风暴之后见彩虹。37岁年轻男性因肌肉萎缩、乏力1年入院，考虑心源性晕厥 肌营养不良，因室速予以ICD植入，但此后出现频繁ICD放电现象。因患者存在不明原因心脏扩大心力衰竭、心律失常，通过肌肉活检、基因检测、自身抗体检测、冠脉CTA等等检查免考虑肌病累积心脏，免疫科联合治疗予以抗炎、免疫抑制治疗，室速发作明显减少，无过多的ICD放电现象。

钱菊英教授点评室速电风暴控制不佳时，需考虑是否存在未纠正的内在病因，如特发性肌炎、神经 肌肉肌病等。特发性肌炎表现不一，可仅累及心脏，而不表现骨骼肌萎缩，从而容易被延误诊治。AMA相关特发性肌炎罕见，最近才逐步得到重视，其累及心脏更常见，心脏表型更重，早期诊断更困难，延误诊治现象更常见。因此心脏受累疑似肌炎者，需早期检查AMA,从而早期诊断，指导治疗，改善预后; 同样AMA阳性肌炎患者，需筛查心脏是否受累。

李建平教授点评此病例：对于诊断不明病例，多种症状同时出现时，我们需要抽丝剥茧，寻找内在联系，尽量一元论解释病情，病理诊断对临床诊断非常重要。同时多学科的交流沟通在疑难病例中尤为重要，需要加强学科间交流。面对室速电风暴患者，细心+关心+恒心+正确治疔处理，方能见到暴风雨后的彩虹。

上海市胸科医院张维峰医生讲述了一例青年女性肺动脉高压的治疗。

于丽天教授点评：该病例考虑为特发性纤维纵隔炎，压潮市静脉，导致肺动脉阻力增加，肺动脉压力升高。FM有潜在威胁生命的炎症纤维化进程。因有一定的复发率，需要密切随访，每半年至一年复直胸部CT及心超等。

韩晓宁教授点评：FM是一种异质性疾病、病因不同，发病机制不同，导致临床特点、CT表现也有差异。治疗方案宜个体化，以减少纵隔蛆织压迫为宗旨。

下半场由复旦大学附属中山医院周京敏教授、武汉亚心总医院院长苏晞教授、南京大学附属鼓楼医院徐标教授、福建医科大学附属协和医院陈良龙教授、北京大学人民医院王伟民教授、首都医科大学附属北京安贞医院柳景华教授担任评委主持人。西京医院李成祥教授 、中南大学湘雅医院漆泓教授担任点评嘉宾。

来自东南大学附属中大医院的朱孔博医生讲述了一例心包积液的病例。厦门大学附属心血管病医院王希星医生讲述了一位16岁少年，心脏彩超提示肥厚性梗阻性心肌病 通过控制房颤，通过外科手术解除心肌肥厚和二尖瓣修复结合内科药物治疗，采用这种内外结合的方式对症处理缓解患者症状。山西医科大学第二医院秦卫伟医生带来了一例特殊的右心衰患者的诊治病例。海军军医大学附属长海医院张莎医生带来了一例二次瓣膜置换后未规范抗凝INR不达标致使瓣膜表面细菌滋生，纤维增生后血栓形成导致肠系膜血管阻塞的病例。最后来自武汉亚心总医院的易东医生带来了一例多浆膜腔积液，缩窄性心包炎的病例。

苏晞教授、陈良龙教授对上述病例一一做出了详尽的总结。王伟民教授、柳景华教授、李成祥教授、漆泓教授也对上述病例提出了自己的看法和建议。

随着时间的流逝，历时近4个小时的会议圆满结束。专科医师规范化培训在中国尚处于起步阶段，机遇和挑战共存。现阶段由于管理与制度尚未完善，各地区培训基地的培训模式与考核标准还不一致，且地区间发展的不平衡导致医疗资源和教学资源分布差别较大，各地区根据现有资源开展设计，医师的培训效果存在差异。通过此次学习、讨论疑难复杂病例，再次提醒年轻医生、专科培训医生要查体细致、思路清晰、检查深入、后续随访和治疗后要观察不断学习，提高专业化培训教育质量。