十五载艰难先心病肺动脉高压诊疗路

十五年的光阴不算长，在人类的历时长河中只是一瞬间；

十五年的光阴不算短，人生能有几个十五年。

首都医科大学附属北京安贞医院顾虹教授2004年归国，15年来致力于先心病、肺动脉高压（PAH）诊疗，积极推动PAH的规范化诊疗体系建设，带领团队建立了世界上最大的儿童特发性PAH、艾森曼格综合征、先心病术后PAH的单中心数据库，救治了无数先心病患者。

2019年11月17日，在北京 安贞国际肺动脉高压研讨会上，顾虹教授分享了她及团队成员们这15年来在先心病、PAH方面的诊疗经验，为先心病相关PAH诊疗发展添砖加瓦。

“实际上，我想把我们中心做的一些工作，一些经验和教训分享给大家。”

发出中国研究的声音

先天性心脏病在我国婴儿出生缺陷发生率增长期排在第一位，先天性PAH在我国PAH发病率也长期排在第一位。仅首都医科大学附属北京安贞医院每年收治相关患者1000例左右，“我们也接收了来自各地转运的很多患者。”

“确诊时往往已处于疾病晚期” “治疗棘手、预后不良”……目前情况来看，我国PAH诊疗现状同样严峻。

顾虹教授指出，如果先心病患儿在1岁内接受手术，可有效扼制今后发生PAH，孩子也能像正常人一样成长、生活。但目前先心病手术缺口很大，有很多患者未能及时接受手术治疗，有很大一部分将来会成为PAH的高危人群。正如周玉杰教授在会议开幕式致辞上所说：“PAH对于内科医生来说是‘超级癌症’。”

在欧美发达国家，接近90%的先心病患儿能在1岁内接受手术，而且能在术后恢复正常。而我国由于国情原因，很多未经治疗的成人先心病患者，首次诊断先心病的平均年龄比较晚，尤其在人口基数大的情况下，我国成人先心病的治疗随访压力更大。

作为我国最早推动成人先心病诊治与管理体系的专家之一，顾虹教授带领团队积极推动了全国成人先心病诊治的发展，多次受邀参加国际学术会议，她向世界乃至全球发出了中国研究者的声音，也让世界听到了“中国声音”。 

“十五年，我们都做了些什么？”顾虹教授用一张PPT将最主要的4个研究方向呈现在我们面前：诊断、治疗、长期随访、基因检测。

在研讨会上，顾虹教授指出，尽管先心性PAH恶性化程度很高、治疗复杂，但波生坦片、西地那非和前列环素等药物能明显改善患者临床症状，延长生存期。

“我2004年回国，当时没有PAH的治疗药物。从2006、2007年开始用靶向药物后，我们的很多患者能够使用药物进行治疗，这使我们非常高兴。但另一方面，还有一些患者因为药物价格而却步。”顾虹教授面对这种情况，很是无奈。因为价格是患者是否选择、以及能否持续用药的主要考虑因素，而医生在制定治疗方案时也需要考虑患者的经济基础。

顾虹教授表示，她见过太多因病致贫的PAH患者家庭，也见过太多因无力支付医药费而放弃治疗的患者。对于不能手术或病因不能去除的PAH患者，要终身服药。随着病情的发展，可能需要加大药量，这对于患者和整个家庭来说，无疑是雪上加霜。

搭建藏地彩虹桥，医学之花盛开在雪域高原

2019年，中国评剧版《藏地彩虹》，作为北京演艺集团“梦想成真”五月演出剧的参演剧目在首都与观众见面，该剧根据北京榜样——顾虹教授、北京援藏医疗队以及其他行业援藏干部的先进事迹创作而成。

会诊、抢救、手术、科研、学术会议……这是顾虹教授的日常，每天处在这种繁忙的工作中，顾虹教授仍然坚持17次进藏，义务为先心病患儿诊治。

在平均海拔4500米的青藏高原，先心病发病率很高。

顾虹教授表示，正常情况下，在母体中的胎儿肺部不呼吸，是通过动脉导管开放和母体进行氧气交换，随着氧浓度在出生后增高，动脉导管会自动关闭。由于高原缺氧严重，一些新生儿的动脉导管无法闭合，导致先心病的发生。全世界先心病发病率为0.6%至1%，在青藏高原，先心病发病率比平原地区高出10至20倍。

作为小儿心脏病治疗领域的领军人，顾虹教授先后17次进藏，为上万儿童进行先心病筛查救治，她是孩子心中的顾妈妈，更是救治他们的“白度母”。

在17次进藏救治的经历中，因为环境恶劣，刚开始医疗设备、器械比较落后，在救治的过程中会遇到各种挑战和惊心动魄，好在最后都化险为夷。

顾虹教授说：“这15年，我们见证了太多，像西藏自治区人民医院心导管室的建成、超声医生和小儿心内科医生的成长……现在西藏医院各科室的软硬件水平都有提高，西藏的医疗队伍也越来越成熟。”

“我希望更多的先心病患儿和PAH患者得到治疗。”这是顾虹教授最大的愿望。