<< 2019年11月第一期 >>
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本期的专题文章是 HRS专家写作组Towbin等人撰写的“心律失常性心肌病的评估、风险分层及管理的2019HRS专家共识声明”。我们的在线编辑Daniel Morin博士在网站www.heartrhythmjournal.com上发布了对该作者的视频访谈。心律失常性心肌病是由于心律失常造成的心肌病变，而非继发于缺血性、高血压性或者瓣膜性心脏病的心肌病变。这一类疾病包括了致心律失常性右室和左室心肌病、心脏淀粉样变性、心脏结节病、美洲锥虫病(Chagas病)以及左室致密化不全。该专家共识声明为临床医生在心律失常性心肌病的评估和管理上提供了指导，并且提供了基因及疾病机制的相关临床信息。
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之后是德国莱比锡大学的Seewöster等人发表的“房颤进展中左房大小及总心房射血分数(的作用)”。该研究纳入211例首次进行房颤消融的患者。通过高密度标测确定低电压区，采用心脏磁共振测定左房射血分数。研究发现低电压区与总心房射血分数低的持续性房颤有关。采用心脏磁共振测定的左右房射血分数可以在临床上作为检测低电压区及房颤进展的有用指标。
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来自意大利P.Cosma医院的Baccillieri等人撰写了下面的文章，题目是“典型房扑射频消融术中三尖瓣环峡部的解剖”。该研究连续入选337例患者，通过造影来确定三尖瓣环峡部(CTI、三峡)的解剖形态，并根据是否有Pouch样凹陷而将其分为简单或复杂的两种解剖类型。该研究中，有3例患者术中消融失败或出现严重并发症，这 3 例患者均存在复杂的解剖类型。作者总结认为三峡的解剖复杂性可以影响消融参数及结果。术前评估三峡解剖可能有助于消融术中避免潜在的困难及并发症。
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接下来的文章仍是有关三峡的解剖形态。该文章是梅奥诊所的Kella等人撰写的“三尖瓣环峡部射频消融治疗先天性心脏病患者三尖瓣外科术后房扑：单中心经验”。16例患者符合入选标准，其中12 例患者有Ebstein畸形，14例患者进行了人工三尖瓣置换，2例患者进行了三尖瓣环成形术。所有患者术中都能消融成功且没有并发症。9例患者需要从瓣膜的心室侧对心房组织进行消融，这部分心房组织因为三尖瓣外科手术后从心房侧无法消融成功。该手术是安全且有效的。
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之后是来自中国沈阳的梁(延春)等人的“希氏束夺获的周长标准可用于确定因输出标准而误判的起搏类型”。周长标准定义如下:如果周长逐渐递减到可以改变QRS 形态的程度，则表现为非选择性希氏束起搏。在192例进行非选择性希氏束起搏的患者中，可通过希氏束传导的最短周长比可通过周围心肌进行传导的最短周长至少长20ms。与输出标准相比，采用周长标准误判非选择性希氏束起搏为右室起搏的概率更低。
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荷兰阿姆斯特丹大学医学中心的Boersma等人撰写了如下文章:“低射血分数患者 S-ICD一级预防研究(UNTOUCHED)结果的解读:临床特征及围术期结果”。该研究纳 入1116例因一级预防植入S-ICD的患者，除4例患者之外，剩下的所有患者都成功完成器械植入。与既往S-ICD研究相比，该高危研究人群中左室射血分数低且有更多合并疾病，但是该研究的围术期并发症发生率低，而且诱发室颤的转复成功率高。该研究证实了在植入S-ICD的同时进行转复测试的安全性和有效性，并确认了S-ICD的检测及治疗算法。
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之后是梅奥诊所的Padmanabhan等人撰写的“起搏器和除颤器患者行胸部磁共振检查的安全性”。作者回顾性分析了952例有传统(或非磁共振兼容)心脏植入式电子装置(CIEDs)的患者进行的1290次胸部或头颅磁共振检查。胸部磁共振检查组和头颅磁共振检查组两者在不良事件发生率和设备参数上没有区别。该研究表明胸部磁共振检查在多学科培训机构中是相对安全的，而且对于植入传统CIEDs的患者来说，胸部磁共振检查的风险并不高于头颅磁共振检查。
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来自波尔多大学的Takigawa撰写了题为“全房速周长内心房表面激动的思考:一种新的标测工具”的文章。作者验证了心房标测的一种新理念，亦即通过软件来检测所有的电位曲折，而不是确定其局部激动时间。该程序之后生成一个整体激动直方图，可以显示全房速周长内的心房表面激动。作者发现，整体激动直方图可以直观显示房速的局灶机制或折返机制。作者发现激动区域减少对于识别峡部的敏感性为100%。这种新标测方法可以显著提高术者快速识别潜在消融靶点的能力。
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来自波尔多大学的Takigawa等人还撰写了下一篇题为“通过计算机断层扫描界定的通道的室壁厚度是否可以预测梗死后室速的峡部?”本研究试图确定三维重建的CT 通道是否与室速发作时的电生理峡部相关。在9例进行室速电解剖标测的患者中共识别出41个CT通道，发现室速峡部始终存在于CT通道中，而CT通道中有半数存在室速峡部。较长且较薄(但厚度>1毫米)的CT通道与室速峡部显著相关。这项研究提示三维CT重建在预测室速消融靶点方面是有用的，但需要在更多的患者中证实这一观察结果。
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之后是来自梅奥诊所的张(培)等人撰写的“合并室性心律失常的心肌病患者的皮肤交感神经活动特点”。作者记录了65例严重心肌病患者的皮肤交感神经活动。分析发现新发持续性室性心律失常的患者的平均皮肤交感神经活动高于那些无室性心律失常的患者。全麻可以同时抑制交感神经活动及心律失常。这些数据提示基础状态下的平均皮肤交感神经活动是室性心律失常复发的预测因子。
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Vanderbilt大学的Daniels等人写了一篇题为《SCN5A变异型R222Q导致小鼠心肌细胞和浦肯野细胞钠电流和动作电位异常变化》的文章。R222Q突变携带者表现为非常频发的早搏和扩张型心肌病。作者培育了携带人野生型和突变型SCN5A通道的小鼠。他们在杂合突变的心肌细胞中发现一种外向门控孔电流，该电流缩短了动作电位时程。细胞外低钾增强了这种孔电流，在试管内和体外均表现出致心律失常作用。在R222Q突变患者中，频发早搏可能促进扩张型心肌病的发展。
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之后是Vanderbilt大学的Chavali等人提出的“患者无关的人iPSC模型——一种用于快速测定长QT综合征基因变异的致病性的新工具”。CACNA1C基因编码电压门控L型钙通道的α-1C亚基。作者将该基因的N639T突变引入到先前建立的源自不相关的健康志愿者的人iPSC中，以产生一种患者无关的人iPSC模型。膜片钳研究显示，N639T变异通过延缓钙电流的电压依赖性失活来延长心室动作电位。该新方法可能可以快速筛选那些意义不明的变异的致病性。
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日本志贺大学的Takayama等人撰写了下一篇文章，题为“早期复极综合征中新的功能获得性KCND3突变”。KCND3基因编码Ito通道的α亚基Kv4.3。在一个有早期复极综合征和室颤风暴的先证者身上发现了一个新的KCND3杂合突变，即Gly306Ala。静脉注射异丙肾上腺素及后续服用奎尼丁有效预防室颤复发，同时降低抬高的J点。与野生型相比，突变型Kv4.3的电流密度明显增加，失活减缓且失活后复原缓慢。作者认为这种新的KCND3杂合突变与早期复极化综合征有关，其发病机制可以通过Ito电流增加来解释。KCND3基因筛查可能有助于了解其发病机制并选择有效的治疗方法。
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下一篇文章是来自梅奥诊所的Hohmann等人的一项实验研究，题为“在猪模型中应用质子束治疗进行无创心脏消融后的左心室功能”。20头家猪在剂量测定研究中接受了左室多位点的质子束治疗，且每4周行心脏磁共振检查，共进行了长达40周的随访。在接受至少20Grey辐射治疗中，LVEF出现显著下降，且呈剂量依赖性。治疗后约3个月出现上述变化。本研究表明精确定位靶点和聚焦能量输送在室速的无导管靶向放疗中至关重要。
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来自加州大学洛杉矶分校的Huo等人撰写了下一篇文章，题为“增强β连环蛋白/T细胞因 子4信号通路在小鼠上通过抑制NaV1.5的表达导致心律失常易感性”。β连环蛋白/T细胞因子4(TCF4)信号通路在缺血性心脏病中表达增强。作者在小鼠模型上研究增强的β连环蛋白/T细胞因子4信号。这些小鼠的QRS波增宽且室速易感性增加，其机制与抑制NaV1.5表达及Na+通道活性有关。这些发现对了解缺血性心脏病的致心律失常机制可能有重要意义。
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之后是来自洛杉矶Cedars-Sinai医疗中心的Swerdlow等人撰写的“为什么低压电击阻抗测定不能可靠地检测经静脉除颤电极的绝缘缺口”。ICDs通常使用低压测定电击阻抗来检测电极的完整性。在2家不同制造商的10根电极中，作者模拟定位从ICD脉冲器及连线到远端线圈之间的绝缘缺口。他们发现，低压电击阻抗检测对绝缘缺口不敏感，可导致危及生命的电池短路的电击。为了可靠地检测绝缘缺口，需要使用强电击。作者认为需要一种改进的诊断工具来检测高压导体的绝缘破口。
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下一篇文章是来自纽约Montefiore医疗中心Romero等人撰写的一篇题为“掌握心脏电生理术中心外膜入路的方法”的综述。在过去的几年里，多项技术的进步显著改善了心外膜入路的安全性。作者在这篇文章中总结了这些进展。
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本期40周年观点由印第安纳波利斯St Vincent医院的Eric Prystowsky博士撰写的题为“科研与教学——来自大学和私人执业的观点”。Prystowsky博士为年轻一代的未来领导者提供了关于如何在大学和私人执业环境中开展职业生涯的真知灼见。
希望大家喜欢本期播客，我是《心律学》杂志主编陈鹏生。
我是《心律学》杂志主编陈鹏生，再次感谢各位收听。
