《第十四届心脏节律管理新进展研讨会》专刊系列精彩文章分享

      由浙江绿城心血管病医院主办的“第十四届心脏节律管理新进展研讨会”4月15～16日在杭州圆满召开，会议聚焦生理性起搏、左心耳封堵、ICD领域的皮下ICD的植入及新算法、CRT领域的四极导线应用、无导线起搏、心肌收缩调节器（CCM）等心律失常治疗领域热点话题。严道医声网将陆续推送由大会主席沈法荣教授主编、众多与会专家撰稿的《第十四届心脏节律管理新进展研讨会》专刊文章，与广大同道共享会议精彩学术内容。

本期精彩文章：遗传性心律失常ICD治疗策略

作者：张萍

 

　　植入式心脏复律除颤器(implantable cardiovascular defibrillator,ICD)做为心脏性猝死高危患者的防治手段已无可争议，其为目前猝死救治中最为有效的手段，已有越来越多的猝死高危患者或猝死生还者接受了ICD治疗,但是植入了ICD并不等于患者就可以高枕无忧了。ICD的不适当放电不仅增加患者的极度焦虑、恐惧等不良情绪，还会增加患者的死亡率。对于植入ICD的患者，医生应根据患者心律失常的特点进行个体化设置和管理，才能减少ICD的不适当放电。遗传性心律失常是目前导致20-40岁年轻人猝死的主要杀手，因而ICD应是预防遗传性心律失常猝死的主要措施，而心律失常发病特点各有不同，因而植入ICD后不能千篇一律应用相似的流程，另外ICD植入后更不应不摒弃其他治疗，本文将就此问题对常见的遗传性心律失常ICD的应用与原理进行阐述。

 

　　1.由于患有遗传性心律失常的患者以儿童和青年多见，一生中使用ICD的时间较长，需要多次更换装置；

　　2.患者年龄较小，一生中需要更换很多装置。体型小、而且不断生长发育，电极导线可能断裂或者由于患者身体发育而出现拉伸，需要进行长期的计划。

　　基于上述原因，在为遗传性心律失常患者选择ICD时要注意以下几点：

　　1.选择长寿型ICD：文献报道长QT综合征患者置入ICD的平均年龄<40岁，以往ICD的使用寿命多为4-5年，终其一生需要数个ICD。更换次数多，经济负担重，增加手术相关并发症，特别是心脏置入系统感染。

　　2.选择多路径植入：大多数成人ICD脉冲发生器均采用皮下埋藏，但是体型瘦小的儿童皮下埋藏则容易发生囊袋破损，因而可以考虑胸大肌下埋藏。体重15Kg以下的患者，可经心外膜植入ICD的除颤电极，但ICD的植入面临着很大的挑战，特别是ICD线圈的排列，可将电极围绕心包周围，另外一种植入方法可以保留静脉的完整性。

 

　　除Brugada综合征外，其他致死性遗传性心律失常的诱发因素均是交感神经激活。如：游泳、铃声均可致LQTS患者发生尖端扭转型室速。因交感活性增强导致恶性室性心律失常发生的遗传性心律失常主要包括长QT综合征、短QT综合征、Brugada综合征、儿茶酚胺敏感性多形性室速、致心律失常性右室心肌病，对于以交感激活为诱发因素的遗传性心律失常应先予以理想的药物治疗,即在ICD植入前应该充分应用B-受体阻滞剂积极控制恶性室性心律失常的发作，使患者达到稳定状态，再行ICD植入，以便减少因ICD电击引发的交感风暴。并且术后应该坚持持续服药，不要轻易停药。

 

　　遗传性心律失常导致的恶性室性心律失常的发病机制不尽相同，这就要求不同的疾病ICD治疗的策略应不同，要针对每一种疾病心律失常发生的机制设置ICD诊断、治疗的各类参数。

　　（一）长QT综合征（long QT syndrome，LQTS）

　　导致LQTS患者发生晕厥或猝死的心律失常主要是尖端扭转型室速(Tdp)，Tdp发生的机制尚不能明确肯定,有多种学说,但是Tdp的基本特征是一致的, 其发生的前提是存在QT间期延长,诱发因素多数依赖于短长短周期现象(图1)。Tdp的心室率为160-240bpm（平均220bpm），QRS波振幅与形态围绕等电位线扭转，5-20个心动周期主波围绕基线扭转一次，多数能够自行终止。心室的短阵快速刺激较难终止Tdp。基于LQTS患者发生Tdp的临床特点，对于LQTS患者ICD的设置应该注意以下几点：（1）不宜设置太多抗心动过速起搏（anti-tachycardia pacing，ATP），无效；（2）电击诊断时间适当延长，让多数Tdp自行终止，减少ICD的不适当治疗；（3）LQTS患者T延迟出现，LQT1的T波振幅高大，这种特点使T波容易脱离心室后感知不应期被过感知，并导致ICD双计数，（3）充分应用B-受体阻滞剂，减少交感激活事件，尽量减少放电及清醒状态的放电，避免引发交感风暴。

图1.长QT综合征患者经常因频发室早形成的RR间期短-长-短现象引发尖端扭转型室速

　　（二）、致心律失常性右室心肌病（arrhythmiagenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC）

　　致心律失常性右室发育不良（ARVC）是一种家族性遗传性心肌病,是以右室(偶有左室受累) 纤维脂肪浸润、伴有起源于右室的致命性心律失常为特征的疾病。其室性心律失常发生的机制主要是脂肪纤维化的组织使心肌内发生了多个折返环路，因此ARVC的室性心律失常以起源于右室的持续性、单形性室速为主，容易被心室的短阵快速刺激终止，基于ARVC心律失常发生的特点，ARVC患者植入ICD后应注意以下情况：（1）在ICD诊断层次时应该进行多分层设置，最好分为室速、快速室速、室颤区，在前两区应充分设置ATP（Burst、RAMP、RAMP+），通过无痛性治疗终止心律失常，尽量在血流动力学稳定时（<240次/分）避免电击治疗；（2）ARVC患者不同气源部位的室速频率可能不同，应用B-受体阻滞剂或胺碘酮后，可使室性心律失常的频率下降，注意调整ICD的诊断频率；（3）对于药物难以控制室性心律失常发作、反复ICD放电的患者，可以考虑导管消融。

　　（三）儿茶酚胺敏感性多形性室速（CPVT）

　　儿茶酚胺敏感性多形性室速（CPVT）是一种具有遗传特征的原发性心电疾病，以运动或激动后出现晕厥、猝死为主要临床表现，多无器质性心脏病，好发于年轻人群，具有较高的致死性。由运动或情绪激动诱发的晕厥常是CPVT患者的首发临床表现，其心律失常发作的特点是随着运动负荷的增加，室性心律失常也变得越来越复杂，从单个室早到室早二联律，最后发展为非持续性室速。如果患者此时继续运动，室速持续时间也将延长，最终演变成持续性的室速，如果运动不停止最终会演变为室颤（图2）。CPVT心律失常的发作与交感激活密切相关，虽然ICD能够降低CPVT患者的死亡率，但在ICD植入后需要注意以下几点：（1）ATP无效，不适当发放ATP会加速室性心律失常频率，恶化血流动力学；（2）易发ICD风暴，尽量减少电击，告知患者有症状即刻静息，延长FVT/VF诊断时间，使心律失常尽可能自行终止；（3）加强药物治疗：B-受体阻滞剂和钙拮抗剂。

图2. CPVT患者随着运动负荷的增加，依次出现室早（A）、双向性室速（B）、多形性室速（C）

　　（四）短QT综合征（short QT syndromes，SQTS）

　　短QT综合征（SQTS）是指心电图QT间期短于正常值（一般≤ 300~330ms），易发房颤或室颤，临床常有头晕、心悸、晕厥等症状，严重者可发生猝死，有猝死家族史。SQTS是一种遗传性离子通道疾病，与参与心肌复极的离子通道的功能改变有关。SQTS发病率低，但猝死率高，目前预防SQTS猝死的主要措施也是ICD，但文献报道SQTS患者易发生ICD双计数，导致不适当放电。其原因主要是因为SQTS患者的在心室的某一部分T波振幅较高，甚至超过R波振幅，导致心室过感知T波。其处理办法即是调整ICD心室感知状态，但是如果局部心肌感知到的T波振幅高于R波振幅，则调整感知灵敏度是不能解决问题的，需要更换植入电极的位置，因此，提醒植入医生，在给SQTS患者植入ICD电极后需要描记心内电图，测量T波振幅及T/R振幅比值。

　　总之，遗传性心律失常中的长QT综合征、短QT综合征、Brugada综合征、儿茶酚胺敏感性多形性室速、致心律失常性右室心肌病均具有导致猝死的风险，对于高危患者植入ICD是降低此类患者猝死的有效措施，但是遗传性心律失常患者ICD的应用中需要根据心律失常的性质设置ICD工作参数，加强药物治疗，减少不适当放电。