“心”能学院 病例典集 | 王瑶:心衰背后的秘密

专家简介

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主治医师,毕业于北京大学医学部八年制临床医学专业,博士研究生,长期于心内科急重症中心工作,对于心血管急重症、急性心肌梗死、心衰等方面的治疗有丰富的经验。

简要病史

基本资料:姚某,女,54岁,于2021-03-29晚至我院就诊。

主诉:活动后心悸憋气半年,加重1月。

现病史:患者于半年前出现活动后心悸憋气,休息后可缓解,无发热咳嗽等,未治疗。此后症状反复发生,1月前患者感症状加重,走路稍快即可诱发,伴夜间不能平卧,遂至当地医院就诊,超声提示心脏扩大,全心运动弥漫性减弱,少量心包积液,EF 30%,行冠脉造影提示:LAD中段可见肌桥,长约10mm,可疑斑块浸润,TIMI II 级,考虑“扩心病、心衰、冠脉肌桥”,给予改善心功能、控制心室率等治疗后稍好转,出院后长期口服曲美他嗪、美托洛尔等药物,自诉症状控制可,为进一步诊治至我院。

既往无特殊病史,无关节肌肉酸痛,无皮疹。

查体:血压138/81 mmHg,心率105bpm,双肺呼吸音清,下肢无明显浮肿,余未见阳性体征。

辅助检查

•  2021-03-30 急诊床旁心梗三项:

•  c-TNI 0.537ng/ml↑(0-0.02),MYO 94.6ng/ml(0-140.1),CK-MB 12.2ng/ml↑(0.3-4.0)

•  NT-proBNP: 10492 pg/ml↑(<150)

•  血常规:WBC 5.01*109/L,NE% 40.9%,HGB 128g/L,PLT 151*109/L

•  生化:ALT 28IU/L, AST 50IU/L↑,K 3.49mmol/L,肌酐 52.94umol/L,CK 563IU/L↑,CKMB 8.52ng/ml↑,LDH 313IU/L↑

•  尿便常规未见明显异常

•  CRP阴性

•  ESR 28mm/h↑

•  2021-03-29 心电图:窦性心律,肢导联低电压,室性早搏,一度房室传导阻滞,异常 Q 波。

•  2021-03-29胸片:心影增大,双肺瘀血,少量胸腔积液

•  2021-04-02 UCG示“LA 46mm,RA 47mm,LV57mm,RV 26mm,LVEF 32%,心肌受累疾患,全心增大,二尖瓣少中量返流,三尖瓣大量返流,左心功能减低,微少量心包积液,肺动脉高压,肺动脉收缩压51mmHg”

•  2021-03-31 动态心电图:总心博125719次,平均心率87bpm(71-106),室性异位搏动由28853次组成,诊断:窦性心律,房性早搏,阵发心房颤动,频发室性异位搏动(部分呈二联律、部分呈三联律、部分成对、短阵室性心动过速)。

目前诊断

扩张型心肌病;心脏扩大;心律失常;室性期前收缩;短阵室速;阵发房颤;心力衰竭;心包积液;胸腔积液;心功能III级(NYHA分级);冠状动脉肌桥。

病例分析——肌钙蛋白升高原因?

免疫学指标:

•  2021-03-30免疫球蛋白 G 22.3g/L↑(7.23-16.85),免疫球蛋白M 4.86g/L↑(0.63-2.77),补体 C3 0.774↓(0.85-1.93)

•  2021-03-31抗核抗体(ANA):425 AU/ml↑(0-100),抗着丝点 B 抗体:194AU/ml↑(0-100),抗线粒体抗体 M2亚型(AMA-M2):425AU/ml(↑0-100) 

•  2021-04-02 静息心肌灌注显像:左心室增大,心尖部及侧壁心肌血流灌注受损(心尖部放射性稀疏,侧壁放射性显著稀疏至缺损)。

•  2021-04-07磁共振增强:心肌受累疾患,左心功能不全,扩张型心肌病可能性大,左室侧壁心尖致密化不全,室间隔及左室壁(包括增粗肌小梁)多发纤维化,须与炎症后心肌病等鉴别。

•  2021-04-13心内膜活检病理:交界性或慢性心肌炎,结合临床符合炎症性心肌病。免疫组化结果:CD3(+),CD20(-),CD4(+),CD8(+),CD68(+),LVA(+)。

诊断考虑:炎症性心肌病,结缔组织病可能性大,心律失常、心功能不全、冠状动脉肌桥。

经协和医院风湿免疫科会诊:病程中否认关节痛、口腔溃疡、口干眼干、肢体无力、皮疹等,否认雷诺现象,辅助检查ANA高滴度阳性,AMA-M2阳性,血沉快,hs-CRP大致正常;结合MRI及心肌活检,考虑结缔组织病累及心肌。

治疗上给予大剂量激素及免疫抑制剂(强的松60mg+环磷酰胺100mg qd),同时强心利尿、改善心功能、抗凝、抗心肌重构及对症支持治疗,病情稳定后出院,建议1月后风湿免疫科门诊随诊决定后续治疗策略。

药物治疗:

托拉塞米20mgqd,氯化钾缓释片1gtid

螺内酯20mgqd,美托洛尔缓释片83.125mgqd,诺心妥25mgbid

利伐沙班15mgqd,索他洛尔40mgbid

醋酸泼尼松60mgqd,环磷酰胺100mgqd,泮托拉唑40mgqd,钙尔奇D 0.6gqd

2021-7-10电话随访:

患者目前无明显不适,日常生活正常,返回当地后未于风湿免疫科就诊,目前仍服用激素及免疫抑制剂,未复查

已嘱患者尽快复查,并于风湿免疫科门诊就诊,调整激素及免疫抑制剂应用

讨论:

炎症性心肌病还须与缺血性心肌病相鉴别,两者均可出现心功能下降、心肌标志物尤其是肌钙蛋白、肌酶的升高,以及心电图异常,但大多数情况下伴心肌缺血的患者有胸闷胸痛的症状,心电图有 ST 段及 T 波改变,而炎症性心肌病的患者临床表现各异,如本例患者是以心悸不适为主要症状,这两者可以通过既往心梗病史、冠脉影像、心脏MRI等帮助鉴别。

必要时应尽早行心肌心内膜活检,以明确诊断。

在治疗上,炎症性心肌病除常规应用强心、利尿、扩血管等抗心衰治疗外,还应针对炎症进行治疗。如特异性炎症的抗感染治疗,或非特异性炎症的糖皮质激素及免疫抑制治疗。激素治疗可减轻心肌细胞及间质水肿, 稳定溶酶体膜, 保护心肌细胞, 减轻心肌纤维化。对于并发心律失常如房颤的患者还需有指征的进行抗凝治疗。

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