专家简介
主治医师，毕业于北京大学医学部八年制临床医学专业，博士研究生，长期于心内科急重症中心工作，对于心血管急重症、急性心肌梗死、心衰等方面的治疗有丰富的经验。
简要病史
基本资料：姚某，女，54岁，于2021-03-29晚至我院就诊。
主诉：活动后心悸憋气半年，加重1月。
现病史：患者于半年前出现活动后心悸憋气，休息后可缓解，无发热咳嗽等，未治疗。此后症状反复发生，1月前患者感症状加重，走路稍快即可诱发，伴夜间不能平卧，遂至当地医院就诊，超声提示心脏扩大，全心运动弥漫性减弱，少量心包积液，EF 30%，行冠脉造影提示：LAD中段可见肌桥，长约10mm，可疑斑块浸润，TIMI II 级，考虑“扩心病、心衰、冠脉肌桥”，给予改善心功能、控制心室率等治疗后稍好转，出院后长期口服曲美他嗪、美托洛尔等药物，自诉症状控制可，为进一步诊治至我院。
既往无特殊病史，无关节肌肉酸痛，无皮疹。
查体：血压138/81 mmHg，心率105bpm，双肺呼吸音清，下肢无明显浮肿，余未见阳性体征。
辅助检查
• 2021-03-30 急诊床旁心梗三项：
• c-TNI 0.537ng/ml↑(0-0.02)，MYO 94.6ng/ml(0-140.1)，CK-MB 12.2ng/ml↑(0.3-4.0)
• NT-proBNP: 10492 pg/ml↑(<150)
• 血常规：WBC 5.01*109/L，NE% 40.9%，HGB 128g/L，PLT 151*109/L
• 生化：ALT 28IU/L, AST 50IU/L↑，K 3.49mmol/L，肌酐 52.94umol/L，CK 563IU/L↑，CKMB 8.52ng/ml↑，LDH 313IU/L↑
• 尿便常规未见明显异常
• CRP阴性
• ESR 28mm/h↑
• 2021-03-29 心电图：窦性心律，肢导联低电压，室性早搏，一度房室传导阻滞，异常 Q 波。
• 2021-03-29胸片：心影增大，双肺瘀血，少量胸腔积液
• 2021-04-02 UCG示“LA 46mm，RA 47mm，LV57mm，RV 26mm，LVEF 32%，心肌受累疾患，全心增大，二尖瓣少中量返流，三尖瓣大量返流，左心功能减低，微少量心包积液，肺动脉高压，肺动脉收缩压51mmHg”
• 2021-03-31 动态心电图：总心博125719次，平均心率87bpm（71-106），室性异位搏动由28853次组成，诊断：窦性心律，房性早搏，阵发心房颤动，频发室性异位搏动（部分呈二联律、部分呈三联律、部分成对、短阵室性心动过速）。
目前诊断
扩张型心肌病；心脏扩大；心律失常；室性期前收缩；短阵室速；阵发房颤；心力衰竭；心包积液；胸腔积液；心功能III级（NYHA分级）；冠状动脉肌桥。
病例分析——肌钙蛋白升高原因？
免疫学指标：
• 2021-03-30免疫球蛋白 G 22.3g/L↑(7.23-16.85)，免疫球蛋白M 4.86g/L↑(0.63-2.77)，补体 C3 0.774↓(0.85-1.93)
• 2021-03-31抗核抗体(ANA)：425 AU/ml↑(0-100)，抗着丝点 B 抗体：194AU/ml↑(0-100)，抗线粒体抗体 M2亚型(AMA-M2)：425AU/ml(↑0-100)
• 2021-04-02 静息心肌灌注显像：左心室增大，心尖部及侧壁心肌血流灌注受损（心尖部放射性稀疏，侧壁放射性显著稀疏至缺损）。
• 2021-04-07磁共振增强：心肌受累疾患，左心功能不全，扩张型心肌病可能性大，左室侧壁心尖致密化不全，室间隔及左室壁（包括增粗肌小梁）多发纤维化，须与炎症后心肌病等鉴别。
• 2021-04-13心内膜活检病理：交界性或慢性心肌炎，结合临床符合炎症性心肌病。免疫组化结果：CD3(+)，CD20(-)，CD4(+)，CD8(+)，CD68(+)，LVA(+)。
诊断考虑：炎症性心肌病，结缔组织病可能性大，心律失常、心功能不全、冠状动脉肌桥。
经协和医院风湿免疫科会诊：病程中否认关节痛、口腔溃疡、口干眼干、肢体无力、皮疹等，否认雷诺现象，辅助检查ANA高滴度阳性，AMA-M2阳性，血沉快，hs-CRP大致正常；结合MRI及心肌活检，考虑结缔组织病累及心肌。
治疗上给予大剂量激素及免疫抑制剂（强的松60mg+环磷酰胺100mg qd），同时强心利尿、改善心功能、抗凝、抗心肌重构及对症支持治疗，病情稳定后出院，建议1月后风湿免疫科门诊随诊决定后续治疗策略。
药物治疗：
托拉塞米20mgqd，氯化钾缓释片1gtid
螺内酯20mgqd，美托洛尔缓释片83.125mgqd，诺心妥25mgbid
利伐沙班15mgqd，索他洛尔40mgbid
醋酸泼尼松60mgqd，环磷酰胺100mgqd，泮托拉唑40mgqd，钙尔奇D 0.6gqd
2021-7-10电话随访：
患者目前无明显不适，日常生活正常，返回当地后未于风湿免疫科就诊，目前仍服用激素及免疫抑制剂，未复查
已嘱患者尽快复查，并于风湿免疫科门诊就诊，调整激素及免疫抑制剂应用
讨论：
炎症性心肌病还须与缺血性心肌病相鉴别，两者均可出现心功能下降、心肌标志物尤其是肌钙蛋白、肌酶的升高，以及心电图异常，但大多数情况下伴心肌缺血的患者有胸闷胸痛的症状，心电图有 ST 段及 T 波改变，而炎症性心肌病的患者临床表现各异，如本例患者是以心悸不适为主要症状，这两者可以通过既往心梗病史、冠脉影像、心脏MRI等帮助鉴别。
必要时应尽早行心肌心内膜活检，以明确诊断。
在治疗上，炎症性心肌病除常规应用强心、利尿、扩血管等抗心衰治疗外，还应针对炎症进行治疗。如特异性炎症的抗感染治疗，或非特异性炎症的糖皮质激素及免疫抑制治疗。激素治疗可减轻心肌细胞及间质水肿, 稳定溶酶体膜, 保护心肌细胞, 减轻心肌纤维化。对于并发心律失常如房颤的患者还需有指征的进行抗凝治疗。