你相信吗？每4个成年人里面就有一个患有心脏病。可能很多人听到以后都以为是在开玩笑，但其实这是真实存在的。成年人中有20%～25%的卵圆孔不完全闭合，大约每4个成人中就有一个人检出此病，而卵圆孔未闭就是先天性心脏病的一种……
2020年5月31日，第十四届东方心脏病学会议（OCC2020）结构性心脏病先心病专场会议顺利进行，会议特邀海军军医大学长海医院的秦永文教授，中国医学科学院阜外医院的蒋世良、赵世华教授，南京医科大学第一附属医院的孔祥清教授，广东省人民医院张曹进、黄奕高教授以及北部战区总医院的朱鲜阳教授参与讨论，会议由复旦大学附属中山医院的周达新教授主持。
中国先心病现状：任重而道远
会议首先由蒋世良教授的“中国先天性心脏病介入治疗现状”报告拉开帷幕。蒋教授在报告中指出，在2011-2019共9年时间我国先心病介入治疗共完成278,098例。其中，中国医学科学院阜外医院，广东省人民医院，复旦大学中山医院位列前三，分别为1850，1592，1285例。全国完成1000例以上的医院共有6家，完成8351例，占总例数的24.03%。占据我国先心病介入治疗首位的仍然是房间隔缺损ASD（41%）,其次为动脉导管未闭（21%），卵圆孔未闭占据第三位16%，室间隔缺损占比15%，肺动脉瓣狭窄及其他总共占比7%。数量上的增加也伴随着并发症的减少，2019年全国地方医院先心病治疗总成功率为98.41%，严重并发症发生率0.12%，死亡率为0.01%。其中并发症中最常见的是封堵器移位、脱落，占比60%（24/40）。
应用新型封堵器的应用可能进一步改善治疗结果，目前正在进行临床试验的新型器材主要有可降解房间隔缺损封堵器、可降解卵圆孔未闭封堵器以及可吸收室间隔缺损封堵器。国产的可再次扩张的肺动脉支架由北京麦迪顶峰医疗科技有限公司设计，主要用于低龄儿童的肺动脉分支狭窄，已经于今年1月份被国家药监总局批准上市。
虽然我国的先心病介入治疗取得了巨大的成就，但仍存在一些问题需要解决，例如少数单位漏报、误报病例，术前检查不到位导致术后遗留复杂病变，适应证把握不当导致严重并发症风险增高以及患者失访率高缺乏长期数据等问题，这些方面仍然需要引起高度重视以求进一步解决。
VSD介入新招式：电生理标测显神通
广东省人民医院的张曹进教授分享了团队的“心内电生理标测指导成人VSD治疗”。会议伊始，张教授首先指出目前膜周部室间隔缺损PmVSD治疗的指南差异，2008年AHA/ACC指南认为经导管封堵肌部VSD可以作为外科手术的替代选择，2010年ESC指南则认为经导管封堵成人膜周部VSD存在术后出现房室传导阻滞的风险，未将封堵术作为指南进行推荐。我国2011年和2015年的专家共识则认为膜周部VSD可以作为介入治疗的适应证但同时强调在若在介入过程中的出现房室传导阻滞，在停止操作后较长时间不能恢复者，应放弃介入治疗。
目前PmVSD介入治疗发生传导阻滞常见的危险因素主要有导管牵拉、封堵器压迫和局部水肿等。长期的左束支传导阻滞可能导致左束支型心肌病。因此如何防止VSD介入过程中的传导系统损伤是一个棘手的问题，张教授团队的研究通过术中电生理技术标测PmVSD希浦氏传导系统关系，可以预测传导阻滞事件的发生并指导封堵策略。
该研究纳入直径＞3mm，且＜14mm有血流动力学异常的单纯SVD患者，通过左室和升主动脉造影确定PmVSD大小、出口和位置，然后运用三维电生理标测PmVSD及希浦氏区域，最后根据造影及电生理结果选择合适封堵器，减少了术后发生房室传导阻滞的产生。该研究共纳入18例患者，其中封堵成功率88.9%（16/18），1例因术中发生CLBBB终止，另一例术中出现交界性心电图改变而终止。术中及术后共有3人发生传导阻滞，其中发生严重心律失常组和未发生组的PmSVD-His距离有明显差异，封堵术中或术后发生严重心律事件与PmSVD-His相关。PmSVD-His大于2mm的患者行介入治疗是安全的，而PmSVD-His的患者应谨慎选择封堵策略。
心房分流术：HFpEF患者新的希望？
来自南京医科大学第一附属医院的孔祥清教授则给我们带来了关于射血分数保留型心衰（HFpEF）的药物治疗困境。
目前针对心衰治疗的“金三角”主要用于射血分数降低的心衰（HFrEF），而针对HFpEF并无明显疗效。其他的诸如CRT及LVAD治疗，又面临部分出现无反应（30%）及无法长期治疗等问题，因此目前对于HFpEF治疗仍待探索。
HFpEF最大特点是左心房压力增高，同时心腔大小正常。考虑到左室系统的压力耐受性和右心系统的容量耐受性，如果能够将左心房的压力传递给容量代偿功能强大的右心系统，那么可能会解决HFpEF左心房压力过大的问题，从而改善HFpEF患者的预后。
正是基于此原理，国外发明了V-wave Shunt系统、Corvia IASD和Occlutech AFR系统。而孔教授团队通过深挖HFpEF形成原因，设计出了可调式心房分流系统The NOYA System，该系统可以在术后不留任何植入物，降低永久植入物相关的风险，如血栓形成、器械栓塞等。该器械与国外器械相比，具有无植入、无脱落等优点。基于人群的上市前研究—FIM研究同样显示出了良好的性能，但是该试验同样面临着样本量小、随访时间短等限制，因此需要进一步的观察以确定该技术的真实效果。
各抒己见，思维碰撞，中国临床研究日新月异
在会议的讨论环节，各位专家畅所欲言，针对孔祥清教授的FIM研究纷纷表达了自己的看法以及疑问。
赵世华教授对于心房分流术的国外器械进展比较关心。孔教授指出，国外目前主要有以上的3种器械，并且都有相应的临床研究支持，结果也已经发表，但是也存在一些不完美的地方，比如植入物导致的并发症问题，因此可以进行改进。
秦永文教授也表达了他的疑问，对于该器械的临床研究是仅仅局限于中国还是一项大型的研究，是否有国际同行参与其中。孔教授指出该研究是一项大型的国际多中心研究，由中国、美国和欧洲共四大中心同时参与，得到的结果会更加权威。
朱鲜阳教授则表达了她对试验本身设计的担忧，该研究纳入的患者是否有左房左室大小的要求。孔教授解释说目前对此还无要求，至于开孔的大小以及对右心系统的影响大小则是目前比较关心的。
周达新教授一直在关注该方面的进展，并且也有一些专利，面对造口后容易愈合的问题，周教授指出也许冷冻后处理可能是一个更好地办法。此外，周教授也提出了他的疑问，该试验是否有对患者的舒张功能进行测量？肺动脉高压患者也需要房间隔造瘘，该技术想法新颖，是否也可以运用到肺动脉高压晚期患者？
孔教授回答周主任的疑问说该研究测量了患者的舒张功能，因为目前针对HFpEF无有效的治疗方法，因此在入选患者时排除了肺动脉压＞60 mm Hg的患者，先验证该技术在HFpEF上的应用，待该技术在HFpEF上面成功应用，后面再一步一步拓展该技术的适应症。
针对张曹进教授分享的VSD患者中患者房室传导阻滞发生率较高的问题，赵世华教授表达了他对VSD患者行介入治疗的担忧，该并发症是否会影响到VSD介入治疗的发展，张曹进教授则指出该项研究的主要目的是利用标测技术识别出术后发生传导阻滞风险较高的患者，这部分患者进行外科手术，而对于发生传导阻滞风险较低的患者，可以进行介入治疗。
蒋世良教授则更关注该技术是否能够运用到儿童患者，张教授称该技术可能不太适合儿童患者，鉴于儿童左室标测的变异更大，包括刺激敏感等，可能该技术目前更适合成人患者。
伴随着与会专家的激烈讨论，该场会议也逐步进入了尾声。在先天性心脏病治疗方面，中国由最初的学习到追平再到世界领先，离不开中国医生的不懈努力。先心病的治疗究竟走向何方，期待更多优秀的中国研究给出答案。
