【指南连载】2019ESC SVT管理指南全文中文翻译!(第七部分)

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2019年8月31日-9月4日,2019年欧洲心脏病学年会在巴黎召开。会上发布了五部全新临床指南,其中包括《ESC室上性心动过速(SVT)管理指南》,该指南同步发布在《欧洲心脏学杂志》和ESC网站上。

指南原文长达65页,天津医科大学总医院蔡衡教授电生理团队特别将原文全文翻译整理,供各位同道查阅。(文末附英文原文下载)

严道医声将在

本周一(10月21日)——下周一(10月28日)

连续八天公布,敬请关注!


特别感谢

天津医科大学总医院心内科蔡衡教授电生理团队

指导老师:蔡衡教授 郑红梅教授

翻译团队:薛 利 李洪仕 刘 梅 白金龙

     徐 尧 邓 蕊 李 智 申悦竹

今日推送内容一览表 

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成人先天性心脏病伴发室上性心动过速

在发达国家中,先天性心脏病的患病人数每十年上升约60%。据估计欧盟目前约有100万成年人罹患成人先天性心脏病。尽管随着儿外科学和心脏病学领域的不断进步,超过90%的先天性心脏病患儿可以存活至成年,但这些患者通常会持续受到晚期并发症的影响,导致发病率和死亡率增加。除心力衰竭外,心律失常是先天性心脏病患者常见的晚期并发症。这是由于先天心脏解剖缺陷,前期或持续存在的血流动力学问题,以及早期手术干预造成的心肌损伤和瘢痕形成所导致。心律失常的范围包括心动过缓性心律失常和室上性心动过速,以及致死性室性心动过速或心室颤动。

基于先天性心脏病手术术式创伤和潜在解剖缺陷,患有法洛四联症,Ebstein畸形,大动脉转位行心房内调转术后,以及单心室心脏行Fontan修复术的复杂患者在后期尤其容易发生心律失常,如切口部或心房内部折返性心动过速和室性心动过速。然而,即使是常见的非复杂性病变(如房间隔缺损),也会增加此类患者罹患房性心律失常的风险。

除了与症状相关之外,室上性心动过速也曾被报道为是ACHD患者心源性猝死的危险因素。这一并发症尤其影响患有体循环心室阻塞性病变,法洛四联症,Fontan手术后和具体循环功能的右心室的患者。不幸的是,ACHD患者心律失常的诊断和治疗由于心动过速的特殊性质,复杂的心内解剖,特别是由于因异常的静脉解剖(例如,奇静脉连接异常或先前的Fontan手术)导致难以选取心脏入路而变得复杂。因此,在这些患者中进行导管消融手术时,需要具备有关ACHD患者的专业知识术者和充分的电生理学设备。

12.1 药物性抗心律失常治疗

通常,在ACHD的情况下室上性心动过速的急性期治疗是针对窄QRS波性室上性心动过速而言。目前尚缺乏针对复杂性ACHD患者抗慢性心律失常治疗的随机对照试验。所有抗心律失常药物都具有致心律失常的风险,并且许多ACHD患者具有潜在的窦房结功能障碍或AVN疾病的易感性。因此,应特别谨慎地使用抗心律失常药物,并且通常在导管消融手术和血液动力学优化(例如,纠正潜在的瓣膜问题)的选择无效后,用于有症状的患者。β受体阻滞剂可用于减慢AVN传导,并且可以在大动脉转位行心房内调转术后的患者中考虑谨慎应用。研究表明,应用β受体阻滞剂的患者其心室颤动和/或ICD休克的发生率有所减少。然而需要引起注意的是,这些患者可能存在变异性异常或β受体阻滞剂不耐受。由于公认的致心律失常作用的影响,对ACHD患者应谨慎使用ⅠC类药物。类似的(应谨慎使用的)药物有奎尼丁,吡二丙胺和索他洛尔。 在DARE研究的近期报告中明确指出胺碘酮,氟卡尼和索他洛尔具有致心律失常作用,尤其是在存在长QT间期,老年女性,具潜在的心血管合并症,猝死家族史和低钾血症的患者中。氟卡尼对治疗婴儿SVT非常有效,但该药物对其成年后的毒性作用有待观察。大多数中心在ACHD患者中较多使用胺碘酮,因为它被认为具有较少的致心律失常的影响。然而,它通常与甲状腺疾病有关,较少出现其他明确描述的可能改变生活的并发症。这些考虑因素严重限制在ACHD患者中的长期使用抗心律失常药物,从而进一步支持要尽可能在一线使用消融手术。

12.2 导管和手术消融

由于先天的解剖缺陷和早期的手术创伤,对于ACHD患者而言消融手术介入通路的选择具有挑战性。此外,SVT的发生机制通常是非典型的,并且与多个折返环路和纤维化的心房组织有关。因此,手术术者必须具备消融复杂快速心律失常和瘢痕相关手术的专业知识和经验。建议将患有复杂切口性心动过速的患者转诊至具有足够消融经验,手术量和先进标测工具的专业中心。与心房颤动或心房扑动患者的导管消融手术手术相比,ACHD患者的导管消融手术成功率较低。然而,据报道,三尖瓣环峡部相关性心律失常的消融具有较高的短期成功率(> 95%),尽管中期复发率可能接近20%。在需要接受心脏手术的ACHD患者中应考虑进行术前导管消融或同时行心律失常消融手术,可使得这一特殊人群心功能得以改善,并尽可能降低其对长期应用抗心律失常药物的需求。

12.3 特殊疾病状态

12.3.1 房间隔缺损

房间隔缺损患者的房性心律失常发生率介于5-15%之间。508房间隔缺损闭合术,特别是晚期行房间隔缺损闭合术对于发生AT风险的确切影响尚有争议。患者通常存在RA MRAT。主要发生机制是CTI依赖性心动过速,导管消融术通常对其有效。然而,CTI依赖性和“切口性”心房扑动可能同时存在。单独行房间隔缺损闭合术通常不足以消除现有的房性心动过速,所以应在在缺损闭合之前考虑行导管消融。虽然据报道房间隔缺损患者房扑或房颤消融后的中期复发率为40-44%。但在任何情况下消融手术都应列为考虑。

12.3.2 Ebstein畸形

房性心动过速在Ebstein畸形中很常见,发生率为25-65%。心律失常的类型包括心房扑动,局灶性房速和房颤。此外,10-45%的患者有右侧旁道,包括WPW综合征。存在不止一个旁路在Ebstein畸形中是常见情况,并且旁路本身可能增加血液动力学受损和心源性猝死的风险。旁路导管消融术的成功率很高;然而,此类消融手术具有挑战性,并且由于一些患者具有多个消融微点可能需要多次手术。此外,患者可能在消融后可能产生不同的心律失常机制。由于该人群的诊断和治疗率较高,对于接受手术修复的患者,可推荐常规术前电生理检查。

12.3.3 心房内调转术治疗大动脉转位(大动脉右旋转位)(Mustard手术或Senning手术)

由于手术术式创伤和瘢痕形成,心房折返性心动过速在行Mustard术或Senning术的患者中很常见。此外,心房重定向手术,可能会造成窦房结功能障碍。由于右心室和舒张功能不全的患者对心动过速耐受性不佳,因此在这种情况下维持长期窦性心律至关重要。由于心室和窦房结功能障碍以及抗心律失常药物致心律失常风险的影响,抗心律失常药物的使用受到限制。Mustard术后或Senning术后患者的消融手术成功率很高; 然而在长期随访中发现,其复发率接近30%。

12.3.4 法洛四联症

SVT在法洛四联症患者中并不少见。除了与症状有关外,室上性心律失常的发生与该人群中心源性猝死风险增加的相关性具有显著的统计学意义。由于导管消融术具有高的手术成功率,因此在这种情况下应将其视为一线选择。此外,应全面评估新发房性心律失常的患者,以排除可解决的血流动力学病变,如严重的肺动脉瓣反流,这一情况可能更适合手术或介入治疗,间接使得心律失常减轻。

12.3.5 Fontan修复术

在Fontan姑息治疗后的患者中常见房性心动过速。行经典(房肺)Fontan手术的患者患AT的风险特别高,15年随访期间近60%的患者发生SVT。除了症状和心脏血栓栓塞的风险之外,AT在单心室心脏病患者中血流动力学耐受性差,并且在这种情况下可能导致心功能的急性恶化和明显的心力衰竭。导管消融通常是有效的,但由于心律失常发生机制以及心脏导管入路问题,使导管消融也具有挑战性。各种改良手术术式已经逐渐进步并可以降低房性心律失常的发生风险,例如转变为全腔静脉肺动脉吻合术。

关于成人先天性心脏病伴发室上性心动过速的治疗建议

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静脉注射维拉帕米和地尔硫卓禁用于低血压或HFrEF患者。

静脉注射β受体阻滞剂禁用于存在失代偿性心力衰竭时。

AF=房颤;AT=房速;DC=直流电;HF=心衰;HFrEF=射血分数降低的心衰;i.v.=静脉注射;SVT=室上性心动过速


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儿童室上性心动过速

一般而言,儿童室上性心动过速在较多方面与成年患者存在差异,需予以特殊考虑。对于儿童患者的具体建议不在本指南范畴,已在其他指南予以详解。

婴儿心脏结构发育尚未成熟(包括传导系统)可能导致心脏电生理的改变。因此,在出生后数月内出现的AP(即使是与心动过速有关的AP)可能会在在1岁前自行转复。实际上,婴儿期内由WPW所引起的AVRT中,约90%可自行转复,但30%-50%的患者可能在童年晚期复发。然而,5岁后出现心动过速的患儿,>75%将持续存在心动过速。

幼儿不能自述症状,所以当怀疑SVT发作时,必须评估间接症状,如易怒,发育停滞,甚至是生长曲线平缓。由TCM引起的心源性休克患者中持续性SVT较为常见。这种情况最常见于相对缓慢的SVT,例如PJRT和局灶性 AT。

在药代动力学和药效学方面,儿童与成人也存在较多不同,因此在应用药物时必须特别注意。尤其在新生儿期,由于牛奶会改变药物的吸收以及喂养时间的不固定,药物的有效利用率会因此受到影响。许多药品必须由专业药房制备,液态药品也可能需要在特殊条件下储存以保持其稳定性,这些都增加了错误用药的风险。当需要长期药物治疗时确实十分不便,例如,储存药品时必须应用便携式冷藏袋。此外,一些药物的长期累积效应会危害儿童的生长发育。例如胺碘酮长期应用可以引起与成人相同的副作用。由于维拉帕米可引起严重的低血压反应,应尽可能避免或谨慎地应用于儿童。也有专家指出儿童对腺苷的反应性较成人降低。

在年龄较小的患儿中,侵入性技术是可行且有效的,但是手术的实施存在限制。首先,在动物实验中可以发现,幼年羊心肌中射频形成的损伤与成年羊心肌的射频损伤非常相似,但幼年羊的心肌射频损伤与其正常心肌的晚期病变扩大和纤维组织侵犯有关。这些研究结果可能影响是否对婴儿应用射频消融术的临床决策,如在2岁前应谨慎进行射频消融。其次,缺乏针对儿童的特殊导管和工具。目前,可用导管(非灌输射频尖端最小5F)和导丝型号较大。这极大的限制了患儿需要通过消融解决持续性心动过速的治疗实施。最后,术者和中心的经验也至关重要。需要消融的幼儿应转至经验丰富的中心进行治疗。对于处在发育期的患儿,应尽量减少所用导管的数量,手术和辐射时间。在这种情况下电解剖标测系统凸显了自身价值。

13.1 胎儿心律失常

胎儿心律失常可在妊娠早期即可检测到,持续快速性SVT,可能使胎儿因积液而死亡。因此,必须严密检测和控制胎儿的心律失常。据报道,在胎儿STV诊断中,产后胎儿STV与高龄妊娠有很强的关联。因为在大多数诊疗机构都不应用胎儿心电图(它仅在全球少数几个中心使用,主要用于研究),所以诊断往往依靠超声心动图。当监测到胎儿持续性心动过速时必须进行治疗。为此有几种治疗方案,它们主要是基于地高辛、氟卡尼和索他洛尔等药物,根据心动过速的类型单独或联合使用。这些药物需予孕妇服用,且仅有一部分能到达胎儿。这意味着孕妇及其胎儿可能出现这些药物的副作用,因此需要密切关注孕妇及胎儿的病情变化。


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妊娠室上性心动过速

持续性SVT在妊娠期间出现更为频繁,发生概率为22-24/100 000。根据医院的综合出院数据,有些患者甚至是首次发现SVT,特别是在妊娠晚期或围产期发生率更高。41-50岁(199/100000)的女性心律失常发生率高于18-30岁(55/100000)的女性,这可能是由于41-50岁的女性AF和VT发生率较高所致,而STV的发生率似乎随时间推移而逐渐稳定。与无先天性缺陷的女性相比,有先天性心脏病的女性心律失常也更为常见,特别是心房扑动。

由于缺乏实质性的前瞻性研究或随机研究,建议的提出主要基于小型队列研究结果或病例报告以及专家意见。

14.1 产妇、产科和胎儿的风险

SVT的发生与妊娠期间死亡风险的增加有关。报道显示,在妊娠相关的住院患者中,心率失常68例/100000例,其中22例SVT,4例房扑,27例房颤,2例室颤,16例室速。

潜在问题的识别与治疗是第一要务。尽管妊娠期SVT的发作大多数是良性的,可以通过标准的药物治疗得以有效控制,但仍需考虑药物对胎儿健康状况以及对孕妇妊娠、分娩和哺乳的影响。解决胎儿问题时必须权衡心动过速的血液动力学效应以及治疗的副作用。因此,在有症状性快速性心律失常病史的患者中,应尽可能考虑在妊娠前进行导管消融,同时需要对分娩监测进行评估。

14.2 治疗

14.2.1 抗心律失常药物

预防SVT的抗心律失常药物,一般谨慎应用于具有血流动力学损害或严重症状的SVT患者。妊娠期使用抗心律失常药物的主要问题是药物对胎儿的潜在不良影响。虽然妊娠早期的致畸风险最大,但妊娠晚期药物应用可能会对胎儿的生长发育和子宫收缩力产生不利影响,并增加发生心律失常的风险。虽然妊娠早期的致畸风险最大,但妊娠后期药物暴露也可能会对胎儿生长发育和子宫收缩力产生不良影响,并增加致心律失常的风险。必须谨慎权衡持续用药与停药的利弊,以及考虑复发SVT的风险和血液动力学受损的可能性。目前尚缺乏妊娠期抗心律失常药物的随机对照研究,应根据临床情况和其他结构性心脏病的可能性,做出个体化的临床决策。在妊娠中晚期,如果非侵入性操作失败,腺苷应作为一线药物治疗。妊娠早期SVT的临床数据较少。由于所有β受体阻滞剂都能引起胎儿心动过缓和低血糖。选择性β-1受体阻滞剂由于对子宫松弛影响较小而作为首选。妊娠早期β受体阻滞剂的使用与整体或心脏畸形的风险大幅增加无关,然而EUROmediCAT研究报告了妊娠早期使用α/β肾上腺素能阻滞剂与多囊性肾发育不良之间的关系。另外人们也一直担心β受体阻滞剂的应用会造成“低胎龄体重”的发生,虽然该项研究的样本量可能不足以具有临床意义。与美托洛尔和普萘洛尔相比,阿替洛尔造成小于胎龄儿的风险更高,这一现象不属于类作用。目前在动物实验中已经发现地尔硫卓具有致畸性,虽然临床数据有限,仍不建议在妊娠期使用。目前认为维拉帕米比地尔硫卓更为安全,可以用作二线药物。

14.2.2 电复律

当心律失常血流动力学不稳定时,应该首选电复律。在妊娠的所有阶段,心脏复律似乎都是安全的,因为它不会影响胎儿的血流动力学改变,不会诱发胎儿心律失常,且早产的风险较低。心脏复律后应常规控制胎心率。

14.2.3 导管消融

导管消融术应尽可能推迟到妊娠中期,但在药物难治性和耐受性差的心动过速的情况下导管消融可能是必要的。应该在经验丰富的中心使用非荧光镜电解剖标测和导管导航系统进行消融。妊娠期导管消融术在治疗复发性、药物难治性AVNRT、AVRT、局灶性AT和CTI依赖性房扑均获得成功。

关于妊娠室上性心动过速的治疗建议

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静脉注射伊布利特禁用于QTc间期延长的患者。

AT=房性心动过速;AV=房室性;I.V.=静脉注射;SVT=室上性心动过速;WPW=预激综合征


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